Es gibt verschiedene Ursachen, warum die Aortenklappe nicht richtig schließt (insuffizient ist). Es kann eine angeborene Fehlbildung der Klappe bestehen, oder die Klappe ist nach einer Klappensprengung undicht geworden. Weiterhin kann die Klappe durch andere Herzfehler geschädigt werden. Z.B. durch einen Kammerscheidewanddefekt oder eine Verengung unterhalb der Klappe (Membran).  Der Blutrückfluss (Insuffizienz) durch die Klappe führt zu einer fortschreitenden Vergrößerung der linken Kammer. Symptome können Luftnot bei Belastung sein. Wenn das Ausmaß der Insuffizienz schwerwiegend ist, und die Klappe nicht wiederhergestellt (rekonstruiert) werden kann, muss ein Klappenersatz oder Ross-Operation erfolgen. Eine Rekonstruktion (Reparation) der Klappe erfolgt durch Ausdünnen und Mobilisation der Aortenklappe sowie Ersatz und evtl. fehlender Klappenabschnitte durch Herzbeutelmaterial.Der Klappenersatz kann durch eine künstliche, biologische Klappe oder durch ein Klappentransplantat (Homograft) erfolgen.

Bei vielen besonders jungen Patienten kann die beschädigte Aortenklappe durch die eigene gesunde Klappe der Lungenschlagader (Autograft) ersetzt werden. Diese kann häufig gut funktionieren und mit dem Kind mitwachsen kann. Die Pulmonalklappe selbst muss dann durch ein Klappentransplantat (Homograft, Material von einem anderen Menschen oder Xenograft, Material von einem Tier) ersetzt werden. Die transplantierte Klappe hält in der Pulmonalisposition länger, da dort niedrigere Druckverhältnisse herrschen. Außerdem kann eine größere Klappe eingefügt werden, um ein Wachstum des Herzens zu ermöglichen – allerdings wird trotzdem eine weitere Operation im Verlauf wahrscheinlich erforderlich sein. Diese Art der Operation wird „Ross“ - Operation genannt.