Bei dieser Erkrankung ist die Aortenklappe verdickt und verengt. Dadurch muss die linke Herzkammer das Blut gegen einen Widerstand auswerfen. Es entstehen abnorm hohe Blutdruckwerte in der Kammer und so kann die Herzwand erheblich verdicken (hypertrophiert). Durch diese Stenose (Engstelle) wird der Blutfluss beschleunigt, es entstehen Turbulenzen, die zum Auftreten eines Herzgeräusches führen.

Wenn die Verengung geringfügig ist, wird das Herz nicht außergewöhnlich belastet, eine Gefahr besteht nicht. Allerdings ist die Aortenklappenstenose meist mit dem Körperwachstum zunehmend. So kann die Einengung schwerwiegend werden, das heißt Krankheitszeichen wie zum Beispiel Schmerzen im Herzbereich, Herzrhythmusstörungen oder Luftnot können sich entwickeln. Die große Gefahr besteht aber darin, dass es auch ganz ohne Vorzeichen zum plötzlichen Herzversagen und Tod kommen kann. Um dieser Gefahr vorzubeugen, sind engmaschige echokardiographische Kontrollen bei Kindern und Jugendlichen mit Aortenklappenstenose nötig.

Operation

Bei schwerwiegender Aortenklappenstenose ist eine operative Klappeneröffnung oder in seltenen Notfällen bei stark eingeschränkter Kammerfunktion eine Aufdehnung mit einem Ballonkatheter erforderlich. Dabei wird ein spezieller Herz- Katheter mit ein Ballon zur eingeengten Klappe vorgeschoben, um sie zu sprengen. Eine weitere Behandlungsmöglichkeit ist die chirurgische Rekonstruktion (Reparation) der Klappe, durch Ausdünnen der Aortenklappe sowie Ersatz evtl. fehlender Klappenabschnitte durch Herzbeutelmaterial. Manchmal ist eine Rekonstruktion nicht möglich, dann kommt ein Klappenersatz durch die eigene von der Lungenschlagader entnommene Klappe, die so genannte Ross- Operation, oder ein mechanischer Klappenersatz in Frage.