Beim Double outlet right ventricle kommen beide großen Arterien (die Aorta und die Pulmonalarterie) aus dem rechten Ventrikel und das Blut aus dem linken Ventrikel gelangt über einen VSD in den rechten Ventrikel, um von dort aus die großen Arterien zu erreichen. Die Lungenzirkulation ist einem oft hohen Blutdruck und einem vermehrten Lungendurchfluss ausgesetzt (wie bei einem großen VSD). In den meisten Fällen entwickeln Säuglinge in den ersten Lebenswochen Symptome. Entweder tritt eine Zyanose (Blaufärbung der Haut) oder Luftnot und Gedeihstillstand auf. Es gibt viele verschiedene Variationen dieses Herzfehlers. Viele betroffene Patienten haben weitere Defekte des Herzens oder der Hauptarterien. Häufig assoziiert sind Pulmonalstenose (PS), Pulmonalatresie, Herzklappenveränderungen oder eine Verengung der Aorta (Coarctatio aortae) usw. Solche Probleme können den Blutfluß zur Lunge oder zum Körperkreislauf schwerwiegend einengen und eine Notoperation erfordern. Die chirurgische Behandlung zielt darauf ab den Herzfehler und die damit verbundenen Probleme zu beheben. In vielen Fällen kann eine Operation dazu führen, dass das Herz ausreichend gut funktioniert, dass kaum Symptome bestehen und eine normale Einschulung und fast normale Freizeitaktivitäten möglich sind. In den meisten Fällen kann eine vollständige Korrekturoperation durchgeführt werden, obwohl mehr als eine Operation erforderlich sein kann. In wenigen Fällen kann es sein, dass eine vollständige Korrekturoperation nicht möglich ist. In solchen Fällen zielt die Behandlung darauf ab, dass das Herz so gut wie möglich arbeiten kann. Dafür können mehrere Operationen nötig sein. Für einige Kinder ist die endgültige Operation die sogenannte „Fontan“-Operation. Bei dieser wird blaues Blut, das einen geringen Sauerstoffgehalt besitzt, durch die Lungen geleitet, ohne dass es von einer Pumpe (dem Herzen) angetrieben wird. Das sauerstoffreiche, rote Blut wird dann von beiden Herzkammern durch den Körper gepumpt. Die Operation führt dazu, dass das Kind nicht mehr zyanotisch, sondern rosig wird, korrigiert aber nicht das ursprüngliche Problem.