Die Kombination eines Ventrikelseptumdefektes (VSD) mit einer Pulmonalstenose und gleichzeitigem „Überreiten“ der Aorta, d. h. die Aorta liegt genau über dem VSD und mit rechtsventrikulärer Hypertrophie (Verdickung des rechtsseitigen Herzmuskels) wird Fallot Tetralogie genannt. Die Obstruktion des rechtsseitigen Ausflusstraktes vermindert den Blutfluss durch die Lungen und führt dazu, dass Blut über den VSD in die Aorta gelenkt wird. Dadurch ist der Lungendurchfluss vermindert und das Kind erscheint blau (zyanotisch).

Betroffene Kinder sind in den ersten Lebenswochen relativ asymptomatisch. Zyanose (Blauheit) des Kindes tritt nach und nach auf. Ein Herzgeräusch wird normalerweise frühzeitig wahrgenommen – häufig bevor sich Symptome entwickeln.

Die operative Korrektur muss je nach Auftreten von Blausucht in der Säuglingsperiode oder während der frühen Kindheit durchgeführt werden.

Eine einseitige Korrektur wird am Deutschen Kinderherzzentrum Sankt Augustin favorisiert. Sie besteht aus einem Verschluss des Kammerscheidewanddefektes, einer Beseitigung der einengenden Muskelbündel im Bereich des Ausflusstraktes der rechten Kammer und ein Erweiterung der Lungenschlagader mit einem Flicken.