Betroffene Kinder sind blau (zyanotisch) weil das arterielle (sauerstoffreiches) und das venöse (sauerstoffarme) Blut miteinander vermischt werden. Solche Patienten haben verschiedene Auffälligkeiten des Herzens, die bedeuten, dass die Lungenzirkulation nicht unabhängig von der Körperzirkulation arbeiten kann. Dadurch wird eine Fontan-Operation notwendig.

Die meisten Herzfehler, für die diese Operation in Frage kommt, sind

•    Double inlet let ventricle (DILV)
•    Double outlet right ventricle mit assoziierten Defekten, die eine Korrektur verhindern.
•    Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
•    Pulmonalatresie mit unterentwickeltem (kleinem) rechtem Ventrikel
•    Trikuspidalatresie
•    Andere Defekte, die nicht durch andere Operationen behoben werden können.

Wird eine Fontan-Operation empfohlen, machen es verschiedene Probleme des Herzens unmöglich oder sehr schwierig, den Defekt so zu reparieren, dass zwei Ventrikel getrennt voneinander die beiden Kreisläufe aufrechterhalten können.
Das Ziel der Operation ist es, die Sauerstoffsättigung zu verbessern, indem venöses (sauerstoffarmes) Blut direkt in die Lungen umgeleitet wird. Dadurch werden zwei voneinander getrennte Kreisläufe geschaffen, was eine verminderte Arbeitsbelastung für das Herz bedeutet. Allerdings funktioniert nur ein Ventrikel als Pumpe. Dadurch wird Blut zuerst durch den Körperkreislauf und dann hinterher zum Lungenkreislauf weitergeleitet, bevor es zur Pumpkammer zurückkehrt, um von dort den Kreislauf neu zu beginnen.
Die besten Vorraussetzungen für die Operation sind:

•    Die Lungenarterien sind normal groß
•    Der Lungengefäßwiderstand ist niedrig und das Blut kann leicht durch die Lungen fließen
•    Es gibt einen gesunden (kräftigen) Ventrikel, der den Körperkreislauf aufrecht erhält
•    Es besteht keine Klappenundichtigkeit (Insuffizienz), durch die das Blut zurückfließen kann.

nach oben ^

Viele Kinder und Erwachsene haben vorausgegangene Operationen hinter sich, häufig auch Katheterinterventionen. Bevor eine Fontan-Operation durchgeführt werden kann, benötigen die Patienten verschiedene Untersuchungen, die unter Umständen einen aktuellen Herzkatheter beinhalten. Nachdem die Kardiologen und Herzchirurgen alle Untersuchungsergebnisse in unserer hausinternen Herzkonferenz besprochen haben, wird die Operationsindikation gestellt und die Eltern werden von uns wegen eines Operationstermins angeschrieben. Wichtig bei der Fontan-Operation ist, dass es sich nicht um eine kurative (heilende), sondern um eine palliative (die Symptome mildernde) Operation handelt. Patienten brauchen nach dieser Operation eine fortdauernde und intensive Betreuung eines niedergelassenen Kollegen.

nach oben ^

Die Operation kann auf verschiedene Arten durchgeführt werden. Im Deutschen Kinderherzzentrum gibt es drei verschiedene Arten, die sicherstellen, dass so viel Blut wie möglich durch die Lungen fließt.

1.    Extrakardialer Fontan:

• Die obere Hohlvene ist mit der rechten Pulmonalarterie verbunden. Meist schon zu einem früheren Zeitpunkt durch eine Glenn-Operation (obere cavopulmonale Anastomose geschehen).
  
  
• Die untere Hohlvene wird mittels eines Gore-Tex Schlauches (Konduit) umgeleitet, der außerhalb des Herzens verläuft, und ebenfalls mit den Pulmonalarterien verbunden.
  
  
• Das Vorhofseptum wird entfernt (das kann ebenfalls bei einer vorausgegangen Operation schon durchgeführt worden sein). Das Blut gelangt nach der Operation über die Pulmonalvenen in den linken Vorhof und kann frei zum rechten Vorhof gelangen. Weiter fließt es durch die Klappen in den Ventrikel und von dort zur Aorta und zum Körperkreislauf.

2.    Intrakardialer Fontan:

• Der venöse Rückfluss wird in die Pulmonalarterien und die Lungen umgeleitet, indem die obere und untere Hohlvene durch einen großen Patch (Flicken) miteinander verbunden werden. Dieser Flicken wird so eingenäht, dass er sich als Tunnel durch den rechten Vorhof zieht.
  
  
• Die beiden Hohlvenen werden dann direkt oberhalb des Herzens mit den Pulmonalarterien verbunden.
  
  
• Das Vorhofseptum wird entfernt. Schließlich gelangt Blut von den Pulmonalvenen zum nunmehr unabhängigen linken Vorhof. Anschließend erreicht es den Ventrikel und über die Aorta den Körperkreislauf.

nach oben ^

Zwei Tage vor der Operation muss der Patient zur stationären Aufnahme kommen, um noch einige präoperative Untersuchungen durchzuführen. Dazu gehören:
•    Ein Röntgenbild des Thorax (Brust)
•    Eine echokardiographische Untersuchung (Ultraschall/Sono vom Herzen)
•    Bluttests
•    Ein EKG
•    Messen der Größe und des Gewichtes
•    Ein Astrup („Fingerpieks“ um die Blutgase zu bestimmen, z. B. den Sauerstoffgehalt des Blutes). Es finden zwei Aufklärungsgespräche statt, in denen der Herzfehler und die Operationsrisiken besprochen werden. Bei diesen Aufklärungsgesprächen müssen beide (erziehungsberechtigte) Eltern anwesend sein. Der Herzchirurg erklärt alles, was den Herzfehler und die Operation betrifft. Der Anästhesist klärt über die Risiken der Narkose auf. Es besteht die Möglichkeit, dass Ihnen als Familie eine Stationsschwester unsere Intensivstation K1 zeigt. Denn nach der Operation wird der Patient in diesen Bereich zur Überwachung verlegt werden.

nach oben ^

Die Einleitung der Narkose und die Operation selbst dauert ungefähr fünf Stunden oder länger. Oft hängt die Dauer der Operation von der Zahl der Voroperationen ab. Nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation K 1 verlegt. Sobald Ihr Kind dort angekommen ist, werden Sie als Eltern benachrichtigt. Dann führt der Operateur ein kurzes Gespräch, in dem er erklärt, welche Operation genau durchgeführt wurde und wie sie verlaufen ist. Anschließend können die Eltern in das Zimmer ihres Kindes.Da es keine zwei getrennten Ventrikel gibt, die das Blut durch die Lungen pumpen, ist es wichtig, dass der Blutfluss in den Pulmonalarterien auf jede mögliche Weise vergrößert wird. Das Kind wird speziell gelagert um den Rückstrom des Blutes zu erleichtern. Außerdem erhält der Patient eine Infusion mit Medikamenten, die die Kontraktionskraft des Herzens stärken, z. B. Dopamin. Zusätzliche werden Medikamente unter Umständen benutzt, um die peripheren Blutgefäße zu öffnen und den Widerstand des Kreislaufs zu verringern. Diese Medikamente erlauben einen leichtern Blutfluss und reduzieren so die Belastung des Herzens. Das Team der Intensivstation wird sicherstellen, dass der Patient so schnell wie möglich spontan (selbständig) atmet. Das geschieht normalerweise in weniger als zwölf Stunden. Das hilft auch dem venösen Rückfluss, da der künstliche Druck, den eine Maschinenbeatmung braucht, den Blutrückfluss erschwert und somit auch der Rückfluss zu den Lungen vermindert ist. Die Herzfunktion wird durch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr oder Blutkonserven optimiert, um sicher zustellen, dass der Druck in den Venen, die das Blut zum Herzen oder den Lungen zurückführen, hoch genug ist, einen guten Blutfluss durch die Lungen zu garantieren. Da die Druckwerte in den Venen höher als normal sind (untere Hohlvene und obere Hohlvene), entstehen manchmal Probleme. Während der Körper sich an die neuen Gegebenheiten anzupassen versucht, ist der Patient sehr anfällig für Flüssigkeitsansammlungen in den Lingenhöhlen, Aszites (Flüssigkeit im Abdomen) und Lebervergrößerung (Stauung). Deswegen notieren die Kinderkrankenschwestern sorgfältig die Flüssigkeitsmenge, die aufgenommen und ausgeschieden wird. In diesem frühen Stadium wird nur ein absolutes Mindestmass an Flüssigkeitsaufnahme erlaubt, um die möglichen Probleme zu minimieren.

nach oben ^

Wenn die postoperativen Probleme behoben sind, kann der Patient wieder auf die Normalstation zurückkehren. Es können noch Drainagen und Schrittmacherkabel vorhanden sein. Der Patient wird aber dauerhaft durstig sein, da man ihm nur wenig Flüssigkeit zuführt, um eine Stauung und Flüssigkeitseinlagerung zu vermeiden. Die Flüssigkeitszufuhr wird nach und nach gesteigert.

nach oben ^

Bei Bedarf kommt zweimal täglich ein/e Physiotherapeut/in, um das Kind zum tiefen atmen und husten zu ermutigen. Der Patient wird täglich gewogen, um sicherzustellen, dass sich keine Wassereinlagerungen bilden. Kinderkrankenschwestern führen engmaschige Kontrollen durch, um Komplikationen wie Pleura- oder Perikardergüsse frühzeitig zu entdecken. Bei dem Patienten wird mit einer gerinnungshemmenden Therapie begonnen. Das ist meistens Warfarin oder ASS. Auf diese Weise wird verhindert, dass sich Blutgerinnsel bilden. Die Eltern werden bei der Einstellung ihres Kindes auf  Warfarin eingewiesen. Es kann sein, dass der Patient diese Medikamente dauerhaft (ein Leben lang) einnehmen muss. Es ist wichtig zu bedenken, dass die Blutungsneigung unter dieser Medikation verstärkt ist, d. h. dass leichter Hämatome (blaue Flecken) entstehen und dass die Blutstillung im Falle einer Verletzung länger dauert. Die Aufenthaltsdauer nach der Operation beträgt mindestens zwei Wochen, ist aber häufig wegen auftretender Flüssigkeitsansammlungen länger.

nach oben ^

Wenn der Patient unsere Klinik verlässt, müssen er selbst oder die Eltern in ein Gerät eingewiesen sein, mit dem das Blut zwei bis dreimal pro Woche kontrolliert werden muss. Außerdem müssen beim Kinderkardiologen regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Nach und nach werden die Kontrollen weniger engmaschig stattfinden. Der Patient/ die Patientin wird am Anfang viele Medikamente brauchen, die während der nächsten Monate nach und nach vom Kardiologen reduziert werden. Die meisten Medikamente können irgendwann nach Rücksprache mit den Kardiologen ganz abgesetzt werden.

nach oben ^