Bei diesem komplexen Herzfehler sind die Pumpkammern  mit dem falschen Vorhof verbunden. Daher kommen sie im Vergleich zum normalen Herz auf der falschen Seite zu liegen. Ebenfalls sind die großen Arterien mit der falschen Herzkammer verbunden (Transposition der großen Gefäße). Trotz dieser Fehlbildungen fließt das Blut aus dem Körper zur Lunge und aus der Lunge in die große Körperschlagader, sodass das Kind zuerst nicht blau ist. Besteht ein zusätzlicher Kammerscheidewanddefekt, kann die Lunge aber durch übermäßigen Blutfluss und erhöhten Blutdruck geschädigt werden. Häufig bestehen gleichzeitig auch noch weitere Defekte, z.B. Klappenverengungen (Pulmonalstenose, Trikuspidalklappeninsuffizienz). Die Krankheitszeichen können dabei von geringgradig bis schwerwiegend variieren. Dabei werden im letzten Fall Luftnot, mangelnde Gewichtzunahme in den ersten Lebensmonaten erkannt. Die anomale Lage der Kammern kann nicht korrigiert werden, wohl aber durch eine komplizierte Operation die Blutströme so geleitet werden, dass die linke Kammer wieder Pumpkammer des Körperkreislaufs und die rechte Kammer Pumpkammer des Lungenkreislaufs werden kann. Ohne Operation hängt die Aussicht, die Prognose von der Funktion der rechten Pumpkammer ab, die bei diesem Herzfehler den Körperkreislauf unterstützt.

Operation

Aufgrund der mittelfristig schlechter eingeschätzten Prognose favorisieren heute aber spezialisierte Herzzentren eine mögliche Therapieoption, die Double Switch-Operation. Hierbei wird das sauerstoffarme Blut aus dem Körper durch eine Vorhofumkehr (atrialer Switch) der anatomisch rechten (links liegenden) Kammer zugeführt und das Lungenvenenblut der linken Kammer (rechts liegend) zugeleitet. Durch eine zusätzliche arterielle Switch-Operation (s. dort) gelangt dann das sauerstoffreiche Blut in den Körper und das sauerstoffarme Blut in die Lunge. Ob und wann diese sehr komplexe Operation möglich und sinnvoll ist, muss individuell für jeden einzelnen Patienten abgeklärt werden und hängt von vielen Faktoren ab, wie dem Alter des Patienten, der Kammer- und Klappenfunktion sowie den Widerstandsverhältnissen der Kreisläufe.