Normalerweise führen die Lungenvenen sauerstoffreiches Blut von den Lungen in den linken Vorhof (linkes Atrium). Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung münden jedoch alle Lungenvenen in das rechte Atrium. Das Kind kann dann nur überleben, wenn eine Verbindung zwischen der rechten und linken Herzseite besteht, damit das sauerstoffreiche Blut den Körperkreislauf erreichen kann. Fast immer ist daher ein Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt, ASD) vorhanden. Da das sauerstoffreiche Blut vermischt wird und nur ein Teil in den Körperkreislauf gelangt, erscheint das Kind blau oder zyanotisch. Es gibt drei Hauptformen dieses Herzfehlers mit unterschiedlichen Einmündungen der Lungenvenen in Körpervenen oder das Herz selbst. Diese Einmündung kann oberhalb des Herzens sein, direkt in das Herz, oder aber unterhalb des Herzens in die Körpervenen sein. Es treten auch Mischtypen auf. Es kann auch eine teilweise Fehlmündung einer oder mehrerer Lungenvenen (partielle Lungevenenfehlmündung, PAPVD) bestehen. Dabei münden einige Lungenvenen direkt in den linken Vorhof, andere aber in den rechten Vorhof, oder aber in die Körpervenen.

Infrakardiale TAPVD:

Bei der infrakardialen TAPVD fließt das Blut von den Lungen zur unteren Hohlvene. Diese ist oft obstruiert (eingeengt), was zu dem frühen Auftreten von Symptomen führt.

Operation

Eine Operation stellt dabei die natürliche Verbindung zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof her.  Diese Operation kann bei eingeengtem Abfluss der Lungenvenen schon in den ersten Lebensstunden erforderlich sein, oder aber bei partieller Fehlmündung auch erst im Kindesalter. Abhängig vom  Typ der Lungenvenenfehlmündung ist die Prognose gut. Bei einem geringen Prozentsatz entstehen aber nach Anschluss der Lungenvenen mit dem linken Vorhof im Bereich der Anastomose im weiteren Verlauf erneute Einengungen, die dann gegebenenfalls interventionell oder durch eine erneute Operation angegangen werden müssen.