Bei diesem sehr seltenen Herzfehler besteht neben der verschlossenen Pulmonalarterienklappe kein Kammerscheidewanddefekt. Das hat zur Folge, dass Blut, das durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel eintritt, nicht wieder austreten kann. Oftmals ist deshalb der Druck innerhalb der rechten Kammer sehr viel höher und so kann es sein, dass entwicklungsgeschichtlich früh angelegte Gänge zwischen der rechten Kammer und dem Herzkranzgefäßbett erhalten bleiben (Fisteln). Die Behandlungsmöglichkeiten hängen dann im Wesentlichen von der Größe der rechten Kammer und des Vorhandenseins dieser sogenannten Fisteln ab. Ist die rechte Kammer groß genug und bestehen keine Fisteln, so ist prinzipiell die Eröffnung des Lungenarterienhauptstammes möglich. Dies kann Katethergestützt interventionell durch eine Hochfrequenzperforation oder aber chirurgisch durchgeführt werden. Bei mäßiggradiger Kleinheit der rechten Kammer ist dann im weiteren Verlauf eine sog. Anderthalbkorrektur möglich, bei der zusätzlich zur Eröffnung der Lungenschlagader noch eine obere cavo-pulmonale Anastomose gelegt wird. Bei Vorhandensein von Fisteln, die einen wesentlichen Teil der Herzkranzgefäßversorgung ausmachen, ist jedoch keine Druckentlastung des rechten Ventrikels möglich. Stattdessen wird eine univentrikuläre Palliation nach dem Fontan-Prinzip (siehe Fontan OP) angestrebt. Zur Diagnostik sind meist eine Echokardiographie und ein Herzkatheter erforderlich.  

Operation

Die Operation hängt im Wesentlichen von der vorgefundenen Anatomie des Herzfehlers ab. Nach Öffnung des Brustbeins und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine kann dann entweder eine Zwei-Ventrikel-Korrektur mit Erweiterung des rechten Ausflusstraktes durchgeführt werden oder die Anlage eines Shunts oder einer oberen cavo-pulmonalen Anastomose (siehe Glenn OP) nötig werden. Die Prognose ist im Wesentlichen abhängig vom Ausprägungsgrad der Feinheit der rechten Kammer und des Vorhandenseins von Fisteln. Sie ist sicherlich sehr gut bei biventrikulärer Korrektur und entspricht bei einer Single-Ventrikel-Korrektur der, von Patienten mit Fontan-Palliation.