Diese Herzfehler stellen eine Extremform der Fallot Tetralogie dar. Die Pulmonalklappe ist dabei verschlossen, der eigene Lungenarterienbaum kann normal oder schmal oder aber auch überhaupt nicht angelegt sein. Dann erfolgt die Versorgung über erweiterte Schlagadern für den Bronchialbaum, die auch Majore Aortopulmonale Collateral Arterien, MAPCA´s genannt werden. Zur präoperativen Diagnostik ist die Echokardiographie essentiell. Auch ein Herzkatheter ist, besonders für den Verlauf eventuell vorhandener MAPCA´s, entscheidend.

Operation

Der Zeitpunkt der Korrekturoperation ist bei Alleinversorgung der Lungenschlagader durch den sogannten Ductus arteriosus im Neugeborenenalter nötig. Ist eine Zweikammerkorrektur (wenn z.B. eine Kammer nicht richtig ausgebildet ist) aber nicht möglich, würde ein modifizierter Blalock-Taussig Shunt (ein Kunststoffröhrchen zwischen der rechten Armarterie und der rechten Lungenarterie) angelegt. Es folgt dann im weiteren Verlauf, im Alter von 4-6 Monaten eine bidirektionale Glenn -Operation und eine Fontan-Operation im Alter von 2-3 Jahren (siehe dort).  

Sind die aortopulmonalen Kollateralaterien präsent und die native Lungenschlagader klein entwickelt, kann auch im Neugeborenenalter ein BT- Shunt angelegt werden, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, um das Wachstum der natürlichen Lungenschlagader zu fördern. Im zweiten Schritt folgt dann eine Unifokalisation im Alter von 6 Monaten mit oder ohne Verschluss des Kammerscheidewanddefektes durchgeführt. Bei der Unifokalisation werden alle vorhandenen Lungenschlagadern (aortopulmonale Kollateralen und natürliche Lungenschlagadern) zusammengefasst.

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustbeins und Anschluss der Herz-Lungen-Maschine, der Kammerscheidewanddefekt mittels eines Flickens verschlossen. Der Ausflusstrakt wird durch Schnitt der rechten Kammer eröffnet. Gibt es einen Hauptstamm der Lungenschlagader, wird dieser mit dem eröffneten Ausflusstrakt des rechten Ventrikels verbunden und ggf. mit einem Flicken erweitert. Diese Rekonstruktion enthält dann keine Klappe. Bei Fehlen eines Lungenarterienhauptstammes wird eines klappentragenden Röhrchens zur Überbrückung der Distanz zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader eingesetzt.

Der kurzfristige Verlauf nach OP ist abhängig von dem Ergebnis der Rekonstruktion. Können alle aortopulmonalen Kollateralen zusammengefasst werden und ist das natürliche Lungengefäßbett gut ausgebildet, ist die Prognose meist gut und auch der Kammerscheidewanddefekt kann sofort verschlossen werden. Ist jedoch das natürliche Lungengefäßbett schmal und lassen sich nur wenige Kollateralen anschließen, so kann es erforderlich sein, den Kammerscheidewanddefekt primär offen zu lassen. Im weiteren Verlauf werden die Kollegen der Kinderkardiologie versuchen, über Interventionen das Lungengefäßbett durch Dilatation und Stentimplantationen so zu verbessern, dass im weiteren Verlauf eine Korrektur möglich ist.