Dieser Herzfehler ist eine Form der Fallot’ schen Tetralogie, bei der eine komplette Obstruktion (Verengung) der Pulmonalarterie besteht, durch die das Blut vom rechten Ventrikel vollständig in die Aorta umgeleitet wird. Ein Überleben ist nur durch einen in den ersten Lebenstagen offen gebliebenen Ductus arteriosus möglich, ohne diesen würde kein Blut in die Lungen gelangen und dort mit Sauerstoff angereichert werden. Alternativ können Verbindungs- Blutgefäße zwischen der Aorta und den Pulmonalarterien der Lunge bestehen, sogenannte Kollateralen. Betroffene Säuglinge werden meist bald nach der Geburt blau, sobald sich der Ductus verschließt. Eine Notfalloperation muss oft in der Neugeborenenperiode durchgeführt werden. Das ist normalerweise eine „Shunt“-Operation. Bei dieser wird ein kleines Stück Kunstrohr, das aus Goretex besteht, zwischen der Aorta oder einer Arteria subclavia und der linken oder der rechten Pulmonalarterie eingenäht. Eine komplette Korrekturoperation wird normalerweise auf ein Alter von ein bis zwei Jahren hinausgezögert. Bei dieser muss oft eine transplantierte Klappe die fehlende Pulmonalklappe ersetzen.