Das Syndrom der fehl abgehenden linken Kranzarterie von der Lungenschlagader (Pulmonalarterie) ist ein sehr seltener Herzfehler. Die linke oder aber auch viel seltener die rechte Herzkranzarterie entspringt dabei nicht wie normal aus der Körperhauptschlagader (Aorta), sondern aus der Lungenschlagader. Dies wird in der Regel in den ersten Lebenswochen gut toleriert. Nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes kommt es aber zu einer Mangelversorgung im Bereich der linken Kranzarterie und nachfolgend zu einer Blutarmut (Ischämie) der linken Kammer mit nachfolgender Erweiterung, Undichtigkeit der Mitralklappe und einem Rückstau in die Lunge. Die Linksherzschwäche stellt dabei oftmals das erste Zeichen des Syndroms dar. Die Diagnose wird meist durch ein Elektrokardiogramm oder eine Echokardiographie gestellt, wegweisend ist eine Darstellung des Fehlabgangs der linken Koronararterie im Herzkatheter.

Operation

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustkorbes und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine das Herz mittels einer kalten Infusionslösung still gestellt, die Körperschlagader sowie die Lungenschlagader eröffnet und die fehl abgehende Koronararterie aus der Lungenschlagader ausgeschnitten. Danach wird diese vom umgebenden Gewebe gelöst und direkt in die aufsteigende Körperschlagader eingesetzt. Die Lungenschlagader wird mit eigenem Herzbeutelmaterial repariert. Die Prognose ist nach Korrektur kurz- und mittelfristig gut. Die Herzfunktion erholt sich meist vollständig. Die manchmal vorhandene Undichtigkeit der Mitralklappe kann jedoch längerfristig bestehen bleiben, in seltenen Fällen ist hier auch im weiteren Verlauf eine Rekonstruktion oder ein Ersatz nötig.