Das Syndrom der fehlenden Pulmonalklappe stellt einen sehr seltenen Herzfehler dar, bei der eine Minderentwicklung oder das vollständige Fehlen der Pulmonalarterie kombiniert ist mit einem großen Kammerscheidewanddefekt. Durch das erhebliche Pendelvolumen sind die Lungenschlagadern erheblich erweitert und können so auch die Lungenhauptbronchien zusammendrücken und die Lungenfunktion dadurch erheblich einschränken.

Operation

Die Operation wird meist schon im Alter von 1-3 Monaten angestrebt. Dabei wird je nach Krankheitszeichen und Ausprägung der Erweiterung der Lungenschlagadern einen Verschluss des Kammerscheidewanddefektes und den Einsatz einer Lungenschlagaderklappe. Sollten die Hauptbronchien auch komprimiert sein, kann eine so genannte Hraška- Operation angewandt werden. Dabei werden die Lungenschlagadern bis weit in die Lungeneingangspforten mobilisiert, die Hauptschlagader durchtrennt und die Lungenschlagadern dann vor die aufsteigende Aorta gezogen. Damit sind sie weit von den Bronchien entfernt und können so nicht mehr durch den pulsativen Druck diese schädigen. Der Pulmonalarterienhauptstamm wird danach mit dem rechten Ventrikel verbunden. Dabei wird ein Flicken aus eigenem Herzbeutelmaterial zur Erweiterung des Übergans eingesetzt. Im weiteren Verlauf sind gegebenenfalls erneute Operationen im Bereich des Ausflusstraktes der rechten Kammer erforderlich, da bei Implantation eines nicht wachsenden, klappentragenden Röhrchens dieses ausgewachsen wird oder bei Rekonstruktion mit einem Herzbeutelflicken eine Undichtigkeit und Vergrößerung der rechten Kammer im weiteren Verlauf eine erhebliche Belastung der rechten Kammer darstellen kann. Diese Folgeoperationen sind aber in der Regel mit einer niedrigen Komplikationsrate vergesellschaftet und werden in aller Regel gut toleriert.