Bei diesem Herzfehler kommt die Aorta nicht wie beim gesunden Herzen aus dem linken, sondern aus dem rechten Ventrikel und erhält blaues (sauerstoffarmes) Blut. Während die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Zusätzlich besteht ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) und eine Pulmonalstenose (Verengung der Pulmonalarterien), die die Lungendurchblutung vor den Auswirkungen hoher Blutdruckverhältnisse (pulmonaler Hypertension) schützt, während der VSD einen ausreichenden Blutfluss von der linken Herzseite zum Körperkreislauf ermöglicht und auf diese Weise gute Sauerstoffsättigungen sicherstellt. Viele betroffene Kinder können Monate bis Jahre (manchmal bis zum Erwachsenenalter) überleben, ohne eine Operation zu brauchen. Wenn aber die Pulmonalstenose schwerwiegend ist, reicht der Lungendurchfluss oft nicht aus, und das Kind brauch eine frühzeitige Operation, bei der ein „Shunt“ (Verbindung zwischen Körperkreislauf und Lungenarterien) angelegt wird.

Wenn umgekehrt die Pulmonalstenose mild ist kann ein pulmonaler Hochdruck bestehen, der die Lungen auf Dauer irreversibel schädigt. Dann muss ebenfalls eine Operation durchgeführt werden, um Spätschäden zu verhindern.

Die angestrebte Korrektur heißt Rastelli-Operation. Bei dieser wird das Blut mit einem großen Flicken „Patch“ durch den VSD zur Aorta geleitet. Dieser verhindert außerdem, dass sauerstoffarmes Blut aus dem rechten Ventrikel in die Aorta gelangt. Ein künstlicher Tunnel (Konduit), der aus einem Transplantat gewonnen wird und eine Venenklappe enthält, wird zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie eingenäht und verbindet diese miteinander. Eine ähnliche Operation heißt „REV“-Operation (Réparation à l`étage ventriculaire). Bei dieser wird die A. pulmonalis mit dem rechten Ventrikel direkt verbunden (anastomosiert). Die großen Arterien werden wie bei der arteriellen Switch-Operation mit dem jeweils „richtigen“ Ventrikel verbunden.