Bei diesem Herzfehler kommt die Aorta nicht wie beim gesunden Herzen aus dem linken, sondern aus dem rechten Ventrikel und erhält blaues (sauerstoffarmes) Blut ,während die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel entspringt. Zusätzlich kann ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) bestehen. Das Baby kann direkt nach der Geburt blau werden, manchmal verzögert sich die Diagnose aber auch, da das Ausmaß der Zyanose (Blauheit) bei der Kombination der Probleme gering sein kann. Ein Überleben hängt von der Menge an oxygeniertem (mit Sauerstoff angereichertem) Blut in der linken Herzhälfte ab. Dieses kann die Aorta über einen Ventrikelseptumdefekt, einen offenen Ductus arteriosus oder ein offenes Foramen ovale während der ersten Lebenstage erreichen. Das Foramen ovale kann mit einer Herzkathetherbehandlung vergrößert werden. Dieser Vorgang heißt Ballonseptostomie und wird an einem der ersten Lebenstage durchgeführt. Dabei wird ein Katheter mit einem Ballon an der Spitze von einer Beinvene über den rechten zum linken Vorhof durch das Foramen ovale vorgeschoben. Der Ballon wird dann mit Luft gefüllt und durch das Vorhofseptum in den rechten Vorhof gezogen. Dadurch wird das Septum eingerissen und ein großes Loch entsteht, durch das sich das Blut der rechten mit dem Blut der linken Herzhälfte durchmischen kann.

Eine frühzeitige Operation in den ersten Lebensmonaten ist erforderlich. Die Korrektur Operation heißt „arterielle switch Operation“, bei der die abnorme Arterienstellung korrigiert wird. Die kleinen Herzkranzgefäße (Koronararterien), die den Herzmuskel mit Blut versorgen, müssen genauso wie die großen Arterien (Aorta und Pulmonalis) umgesetzt werden. Außerdem wird der eventuell vorhandene VSD verschlossen.

Bis 1980 wurde diese Operation noch nicht so häufig durchgeführt wie heute. Deswegen wurde meist eine alternative Prozedur gewählt, die „Senning“ oder „Mustard“-Operation. Dabei wird eine Prothese oder Herzvorhofgewebe innerhalb der Vorhöfe so eingenäht, dass das sauerstoffarme, venöse Blut über einen Tunnel in den linken Ventrikel und über diesen in die linksliegende Pulmonalarterie gelangt und die rechtsliegende Aorta sauerstoffreiches Blut für den Körperkreislauf aus dem rechten Ventrikel erhält. In einigen seltenen Fällen wird jedoch auch heute noch auf diese Operationstechnik zurückgegriffen (z.B. bei der Double Switch Operation).