Die Trikuspidalklappenatresie ist seltener Herzfehler, bei der die Trikuspidalklappe, also die Klappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer, keinerlei Öffnung aufweist. Das im rechten Vorhof einfließende Blut, kann also ausschließlich nur über einen Vorhofscheidewanddefekt in den linken Vorhof gelangen. Von dort aus gelangt das Blut über die Mitralklappe in die linke Kammer und über einen Kammerscheidewanddefekt dann auch in die rechte Kammer. Die Symptome bei diesem Herzfehler hängen dabei im Wesentlichen davon ab, ob gleichzeitig eine Pulmonalklappenstenose vorliegt, welche unter Umständen die Lungenstrombahn vor einer Überflutung schützt.

Operation

Ist der Blutfluss jedoch über die Pulmonalklappe frei, kann es rasch zu einer Lungenüberflutung kommen, die ein Pulmonalarterienbanding als ersten Schritt erfordert. Ist die Pulmonalstenose sehr hochgradig oder besteht ein kompletter Verschluss der Pulmonalklappe (Pulmonalatresie), kann jedoch auch ein Blalock-Taussig Shunt eine ausreichende Lungenperfusion möglich machen. In allen Fällen wird dann, im Alter von 4-6 Monaten eine bidirektionale obere cavo-pulmonale Anastomose (Glenn-Operation) und im Alter von 1-2 Jahren eine Fontan-Operation durchgeführt.