Bei diesem Herzfehler ist der Aortenbogen unterbrochen. Diese Unterbrechung kann an unterschiedlichen Stellen sein. Meist besteht ductusabhängige Durchblutung der unteren Körperhälfte, das heißt die rechte Kammer versorgt  über die Lungenschlagader und den Ductus arteriosus (Kurzverbindung zwischen Lungen- und Körperschlagader) die untere Körperhälfte, während die linke Kammer die obere Körperhälfte durchblutet. Daher muss die Korrekturoperation schon in den ersten Lebenswochen erfolgen. Zur Diagnostik ist meist eine Echokardiographie ausreichend, eine Herzkatheteruntersuchung kann bei besonderer Fragestellung erforderlich sein.

Operation

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustkorbes und Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine das Herz durch kühle Infusionslösung stillgestellt. Die Durchblutung des Kopfes wird über einen speziellen Shunt oder eine vorgeschobene Kanüle gesichert. Dann wird die absteigende Aorta mobilisiert, der Ductus arteriosus durchtrennt und dann die Unterbrechung des Aortenbogens mit eigenem Gewebe hergestellt. Die Vorderseite wird meist mit einem Flicken aus eigenem Herzbeutelmaterial vergrößert. Des Weiteren wird der rechte Vorhof eröffnet und der bestehende Kammerscheidewanddefekt mittels Flicken verschlossen. Manchmal ist auch eine Entfernung einer Enge des linken Ausflusstraktes erforderlich. Ist diese hochgradig, kann auch eine Ross-Konno-Operation (siehe dort), eine Yasui-Operation oder eine Norwood-Operation (siehe dort) erforderlich sein. Die Prognose des Kindes hängt im Wesentlichen vom Ergebnis der operativen Rekonstruktion ab. Im weiteren Verlauf können jedoch Engen im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes oder des Aortenbogens vorkommen.