Definition

Der Herzfehler ist durch eine Minderentwicklung oder das vollständige Fehlen der Pulmonalarterienklappe kombiniert mit einem Malalignment VSD (Fallot Typ) charakterisiert. Durch das erhebliche Pendelvolumen sind die Pulmonalarterien dilatiert, was eine bronchiale Kompression zur Folge haben kann.

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Das OP Timing orientiert sich an der Klinik, meist sind diese Patienten nicht zyanotisch ('pink Fallot'). Bei großem VSD und niedrigem Lungengefäßwiderstand oder assoziierter linksventrikulärer Ausflusstraktstenose können Herzinsuffizienzzeichen auch schon neonatal präsent sein und eine frühe Korrektur indizieren.
Elektiv sollte eine Korrektur Operation im Alter von 1- 3 Monaten angestrebt werden, also noch bevor Zeichen einer bronchialen Kompression feststellbar sind.

Diagnostik

Echokardiographie

Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, Malalignment  des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, RVOT Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, Koronaranomalien, persistierender Ductus (meist nicht nachweisbar).CT / MRT

Diameter und Lagebeziehung der Pulmonalarterien zu den Hauptbronchien (bei Symptomen bronchialer Obstruktion)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen

Chromosomenanalyse:
DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Operation

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine werden die rechte und linke Pulmonalarterie bis in den Lungenhilus mobilisiert. Das Herz wird kardioplegisch stillgestellt, der Ventrikelseptumdefekt transtrikuspidal und ein gegebenenfalls vorhandener Atriumseptumdefekt direkt verschlossen. Sind Zeichen einer bronchialen Kompression vorhanden, wird die Aorta asc. durchtrennt und die Pulmonalarterie vor die Aorta ascendens transponiert (Hraska OP, 2002). Der Diameter der Pulmonalarterien wird auf Normalgröße reduziert und dann eine Direktanastomose oder alternativ ein Klappen tragendes Konduit zur Herstellung der Kontinuität zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien implantiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention ggfls. Einsatz eines RV PA Konduits erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen bei Verwendung eines RV- PA Konduits die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen  fortzusetzen.

EchokardiographieTransthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, Malalignment  des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, RVOT Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, Koronaranomalien, persistierender Ductus (meist nicht nachweisbar).

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon