Definition

 
Fehlabgang der linken (oder rechten) Koronararterie aus der Pulmonalarterie (auch genannt ALCAPA: Anomalous left coronary artery from pulmonary artery).
Nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes kommt es zu einer Flussumkehr in den Koronararterien und somit zu einer Minderperfusion. Die Folge ist eine LV Ischämie, Dilatation, Mitralinsuffizienz und Lungenödem meist im Alter von 1 - 6 Monaten. (Synomym: Bland White Garland Syndrom)

Indikation

Die Diagnose stellt die Indikation zur Korrektur dar.  
 

Diagnostik

EKG
Zeichen der Ischämie, Myokardinfarkt?

Echokardiographie
Eingeschränkte LV Funktion, Mitralklappeninsuffizienz, retrograder Blutfluß in der LCA in die PA, Abgang der LCA aus der Pulmonalarterie.

Herzkatheter
Koronardarstellung (RCA- LCA- PA Kontrastmittelfluss)
 

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und Anschlingen der Pulmonalarterien ohne Kreislaufstillstand das Herz kardioplegisch stillgestellt. Nach Eröffnung der Pulmonalarterie und weiter Mobilisation implantiert man die fehlmündende Koronararterie direkt in die Aorta ascendens. Die Pulmonalarterie wird mit autologen Perikard rekonstruiert. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Meist erholt sich die Funktion des linken Ventrikels vollständig. Die durch die Dilatation entstandene Mitralklappeninsuffizienz kann länger bestehen bleiben. In seltenen Fällen ist auch eine Rekonstruktion oder ein Ersatz nötig.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen bei residuellen Defekten, oder insbesondere bei weiterbestehender hämodynamisch relevanter Mitralklappeninsuffizienz fortzuführen.

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon