Definition
 

Enge der Aorta zwischen Abgang der A. subclavia sin. und Einmündung des Ductus bzw. der Aorta descendens.
 

Diagnostik

Echokardiographie
Anatomie des Aortenbogens, ? Hypoplasie des Aortenbogens: Solldiameter bezogen auf Diameter Aorta asc.: Des proximalen (60%) und distalen transversen (50%) Bogens und Aortenisthmus (40%). Lokalisation der Stenose.
 

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen
 

Indikation
 

Die Diagnose ist meist schon im Neugeborenenalter die Indikation für die Korrektur- Operation. Dabei entsteht die Aortenisthmusstenose meist nach Ductusverschluss. Besteht eine hochgradige Aortenisthmusstenose und ist die Durchblutung der unteren Körperhälfte vom Ductus abhängig, muss die Korrektur im Neugeborenenalter erfolgen.
Die Indikation zur Re-Intervention nach vorangegangener Resektion ist bei einem mittleren Echogradienten >20mmHg (bei singuläremVentrikel: Kalibersprung des Aortenbogens zur Aorta descendens >30 %) oder bei einer aneurysmatischen Erweiterung von mehr als 5 cm Diameter gegeben, dann ggf. Ballonangioplastie ± Stenteinlage.
       

Operation
 

Über eine links posterolaterale Thorakotomie werden nach Abdrängen der linken Lunge, der Aortenbogen, der Truncus brachiocephalicus, die A. carotis und die A. subclavia sin., der Ductus und die Aorta descendens mit samt der Intercostalarterien mobilisiert. Der Ductus wird ligiert und durchtrennt. Der Aortenbogen wird distal des Abgangs des Truncus brachiocephalicus ebenfalls wie die A. carotis und subclavia sin. und die Aorta descendens abgeklemmt. Zur Erweiterung und Anastomose des Aortenbogens mit der Aorta descendens gibt es mehrere Möglichkeiten:
1.) Erweiterte End- zu- End Anastomose (im Hause favorisierte Methode)
2.) Anastomose mit Patch (Vosschulte)
3.) Anastomose mit A. subclavia flap (Walthausen)
 

Empfehlung in der Weiterbehandlung
 

In seltenen Fällen kann sich eine höhergradige Re-Stenose im Anastomosenbereich entwickeln, die dann auch einer Re-Intervention bedarf.
Die antihypertensive Therapie sollte zunächst bis zur Normalisierung der Ventrikelfunktion und der myokardialen Wanddicken fortgesetzt werden. Bei einem kleinen Teil der Patienten persistiert die arterielle Hypertonie auch nach Resektion der Aortenisthmusstenose. Dann kann eine antihypertensive Therapie auch dauerhaft erforderlich sein.
 

Regelmäßige kinderkardiologische Kontrollen sind deshalb weiterhin erforderlich. Eine konsequente Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist nur erforderlich, wenn assoziierte Fehler weiterhin bestehen oder zu deren Korrektur Flickenmaterial oder Konduit implantiert wurden.

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