Aortenstenose subvalvulär

Indikation
 

Die Indikation zur Resektion der subvalvulären Stenose wird bei Symptomen, bei beginnender Aorteninsuffizienz, bei einer umschriebenen Membran bei einem in Ruhe messbaren maximalen Echogradienten > 30mmHg (zur Vermeidung der Entstehung einer Aorteninsuffizienz) bei der tunnelförmigen Stenose von > 60mmHg gestellt.

 

Diagnostik

 

Echokardiographie
Lokalisation der Subaortenstenose, Aortenklappen- und LV Funktion und muskuläre Hypertrophie.
 

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen.
 

Operation
 

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und bei kardioplegisch stillgestelltem Herzen die Aorta ascendens hockeyschlägerförmig eröffnet. Die Taschenklappen werden weggehalten und dann erfolgt eine
- Resektion der fibromuskulären Membran
- Myektomie unterhalb der rechts/linkskoronaren Kommissur (Morrow 1975)
- optional wird das ant. Mitralsegel mit Patch erweitert (Van de Lee 2005)
- modifizierte Konno Operation: Inzision des RVOT, oberhalb des M. lancisi  

  wird das interventrikuläre Septum entfernt und mit einem Patch  

  verschlossen
- Ross - Konno: Inzision des RVOT und des interventr. Septums, Erweiterung 

  des LVOT mit Patch und Autograft-Implantation (wie Ross OP)
- Yasui: bei hochgradiger Hypoplasie des LVOT meist beim Säugling als 

  Alternative zur Norwood Operation bei balancierten Ventrikeln: Verschluss 

  des VSD zur Pulmonalarterie, Zusammenfassung der Aorta und Pulmonalis 

  (Damus Kay Stansel) und Implantation eines RV PA Konduits.
 

Mögliche Komplikationen unmittelbar postoperativ sind die Verletzung der Aortenklappentasche, der Mitralklappensegel und des Leitungsbündels (AV Block). 
 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf
 

Bei zirka 10% der Patienten kommt es nach einfacher Resektion einer fibromuskulären Membran mittelfristig erneut zur Bildung einer Subaortenstenose, die einer Reintervention bedarf. Dann können ggf. invasivere Verfahren (modifizierte Konno OP, Ross Konno OP) zum Einsatz.
Die Yasui Operation ermöglicht bei meist sehr komplexen Herzfehlern eine biventrikuläre Rekonstruktion, die im Vergleich zur univentrikulären Alternative einer Norwood-Operation prognostisch sicherlich vorteilhaft ist. Das RV PA Konduit muss jedoch aufgrund des fehlenden Wachstumspotentials im weiteren Verlauf ausgetauscht werden. Auch Stenosierungen im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes und des Aortenbogens sind im weiteren Verlauf möglich.
 

Empfehlung in der Weiterbehandlung
 

Der linksventrikuläre Ausflusstrakt bedarf der regelmäßigen kinderkardiologischen Nachkontrolle, eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist indiziert, wenn residuelle Defekte bestehen oder wenn bei der Korrektur ein Konduit verwandt wurde.