Typen und Diagnostik

Echokardiographie
Typ 1: Defekt knapp oberhalb der Aortenklappe zwischen Aorta und Truncus pulmonalis
Typ 2: Defekt posteriore Wand der Aorta ascendens mit der rechten Pulmonalarterie.
Differentialdiagnostisch ist der Defekt manchmal schwierig von einen Truncus arteriosus, von einem großen Ductus arteriosus oder einem unterbrochenen Aortenbogen abzugrenzen.

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen.

Indikation

Hämodynamisch wirksame Defekte stellen immer eine Indikation zum Verschluss dar, um mögliche Komplikationen (Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und mittelfristig pulmonale Hypertension) zu vermeiden.
Meist werden Säuglinge in Abhängigkeit von der Größe des Defekts im 1.- 3. Monat symptomatisch. Zeichen der Herzinsuffizienz wie Tachypnoe, Trinkschwäche, Gedeihstillstand und gehäufte pulmonale Infektion führen die Symptomatik an.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine (ohne Kreislaufstillstand) und nach Anschlingen der Pulmonalarterien das Herz kardioplegisch stillgestellt. Die Aorta wird im Bereich des Defektes eröffnet und die Aorta und die Pulmonalarterie mit jeweils einem Flicken rekonstruiert. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und langfristig gut. Nach Operation ist das Kind als herzgesund zu betrachten.
Residuelle Shunts sind nur bei Einpatchkorrektur beschrieben. Bei separaten Flicken für Aorta und Pulmonalis wird dies nicht gesehen. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Eine Antibiotika-Prophylaxe oder Antikoagulation ist nach Korrektur nicht erforderlich.