Indikation und Timing

 1) Ballonatrioseptostomie:
Eine Ballonatrioseptostomie (Rashkind) ist bei Patienten (auch mit VSD) präoperativ erforderlich, wenn über den offenen Ductus keine ausreichend Durchmischung des Blutes erreicht wird. Meist kann dies unter echokardiographischer Kontrolle durchgeführt werden.
Timing: Erste Lebenstage

2) TGA und TGA mit Ventrikelseptumdefekt--> Arterielle Switch Operation:
Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. In seltensten Fällen (Koronararterien nicht umsetzbar) muss eine atriale Switch Operation (Senning) durchgeführt werden. 
Timing: 1.-2. Lebenswoche

3) TGA, Pulmonalstenose (PS) und 'committed' VSD--> REV oder Rastelli Operation:
Eine arterielle Switchoperation hätte eine Aortenstenose zur Folge. Liegt der VSD nahe der Pulmonalklappe, ist meist nach VSD Vergrößerung die Anlage eines intraventrikulären Tunnels vom VSD zur Aorta möglich. Bei der REV (réparation à l'étage ventriculaire) wird dabei eine direkte Anastomose zwischen rechtem Ventrikel (RV) und Pulmonalarterie (PA) durchgeführt, bei der Rastelli Operation ein RV PA Konduit interponiert.
Timing:
Das Timing orientiert sich an der Klinik. Eine höhergradige Zyanose im Neugeborenen- und frühem Säuglingsalter würde für eine REV Operation sprechen, da die RV PA Direktverbindung Wachstumspotential hat.
Balancierte Kreisläufe erlauben eine Rastelli Operation im Alter von 6- 12 Monaten. Ein systempulmonaler Shunt würde nur bei Zyanose und Kontraindikation für die Durchführung einer Herzlungenmaschine erwogen werden.

4) TGA,  PS und 'remote' VSD und--> Nikaidoh (Bex) Operation
Translokation der gesamten Aortenwurzel samt Koronarien, VSD-Verschluss, Anteponierung der PA und Direktanastomose der PA mit RV.
Timing:
Eine Nikaidoh Operation kann schon im früheren Säuglingsalter (0-3 Monaten) durchgeführt werden.

Diagnostik

Echokardiographie
PFO Diameter, VSD Lokalisation und Lagebeziehung zur Trikuspidalklappe, Diameter rechter und linker Ausflusstrakt, Konnektion Pulmonalis- und  Aorta, Stellung großen Gefäße ('side by side' oder anterior/posterior), Klappen- Diameter und - Funktion, persist. Ductus arteriosus, Koronararterienabgang und Verlauf, bei Taussig Bing (hypoplastische Aorta asc., Aortenbogen).

Herzkatheter
Besondere Fragestellungen.

Operation

 Zugang: mediane Sternotomie.

1) Arterielle Switch Operation:
Nach Angehen an die HLM ohne Kreislaufstillstand, Ductusdurchtrennung, Präparation der Pulmonalarterien bis in den Hilum, Abklemmen der Aorta und Kardioplegie, Durchtrennung der großen Gefäße, Anteponierung (Lecompte) der Pulmonalarterie, Mobilisation der Koronararterien und Reimplantation in Neoaorta, Reanastomosierung Aorta asc., Verschluss ASD, Rekonstruktion der Pulmonalarterie mit Perikard und Readaptation der Neopulmonalis mit den anteponierten rechten und linken Pulmonalarterien.
Zusätzliche Korrekturen z.B. VSD Verschluss oder Bogenerweiterung (siehe dort)
 
2) REV, Rastelli, Nikaidoh Operation:
Eine höhergradige Pulmonalstenose verbietet eine arterielle Switch Operation. Bei der REV und Rastelli Operation wird die PA verschlossen, bei der Nikaidoh Operation wird die Aortenwurzel samt mobilisierten Koronararterien in den ehemaligen PA Annulus nach Resektion des Konusseptums nach posterior transponiert. Dadurch kommt die Aorta über den VSD zu liegen.
Bei REV und Rastelli Operation bleibt die Aorta unverändert weiter anterior und so ist zur Herstellung eines nicht restriktiven intraventrikulären Tunnels meist eine VSD Vergrößerung erforderlich. Die Erstellung der RV PA Kontinuität erfordert bei der Rastelli Operation ein Konduit, bei der REV und Nikaidoh OP wird eine RV PA Direktanastomose (nach Lecompte Manöver) angelegt.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose nach arterieller Switch Operation ist kurz- und mittelfristig gut. Der Patient gilt nach einer Phase der Adaptation als herzgesund. 
Im Langzeitverlauf werden bei wenigen Patienten Koronarstenosen, eine Pulmonalklappenstenose oder eine Aortenklappeninsuffizienz gesehen. Bei komplexer Korrektur ist auf die Entstehung von Ausflusstraktstenosen rechts und links zu achten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikation noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.
Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiterbestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen.
Eine Antikoagulation ist im Regelfall nicht erforderlich.

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