Definition

Fehlbildung, die die AV Klappenebene (Endokardkissendefekt) betrifft. Dadurch entsteht ein Primum Vorhofscheidewanddefekt, eine gemeinsame AV Klappe (keine separate Trikuspidal- und Mitralklappe), die über einen Kammerscheidewanddefekt unterschiedlicher Größe reitet.

Diagnostik

EKG
Überdrehter Lagetyp, Linkstyp

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Ausdehnung des VSD's unter das superiore und inferiore Brückensegel, Oulet Extension, Morphologie der Papillarmuskeln, AV Klappengröße, Ventrikelgröße: Balancierte Ventrikel?, RV und LV Funktion

Rastelli Klassifikation: Superiore Brückensegel!

Rastelli A: zweigeteiltes Segel (VSD nicht überbrückt), B: Brückensegel mit Chordae/Papillarmuskel der linken Seite nach rechts zum Septum ziehend, C: Brückensegel, Chordae der linken Seite ziehen nach links, Chordae der rechten Seite ziehen nach rechts zum interventrik. Septum.

Rastelli A -C Klassifikation stellen heute keine Kontraindikation für die Operation dar! 

Herzkatheter

Bei besonderen Fragestellungen, bei älteren Patienten zur Abschätzung des Lungengefäßwiderstandes bzw. Reagilibität
Ggf. Chromosomenanalyse (Down)
45% aller Patienten mit Down Syndrom haben einen AVSD.

Indikation

Hämodynamisch relevante Scheidewanddefekte stellen eine Indikation zum Verschluss dar, um mögliche Komplikationen (Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und mittelfristig pulmonale Hypertension) zu vermeiden.
Meist werden Säuglinge im Alter von 3- 6 Monaten symptomatisch. Trinkschwäche, Gedeihstillstand und gehäufte pulmonale Infektion führen die Symptomatik an. Die Symptomatik gleicht der eines großen VSD's. Sollten trotz antikongestiver Therapie Herzinsuffizienzzeichen fortbestehen, kann eine Korrekturoperation auch vor dem 3. Lebensmonat durchgeführt werden.
Bei Druck trennendem VSD wird das Timing der Operation von Zeichen der Rechtsherzbelastung bzw. vom Auftreten von AV Klappeninsuffizienzen bestimmt.
Je kleiner der VSD Anteil ist, desto später können Symptome auftreten. Ist der VSD Anteil ganz verschlossen und der ASD Anteil klein, können Krankheitszeichen bis zum Auftreten einer Insuffizienz der linksseitigen AV Klappe fehlen.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird bei großem VSD Anteil meist ein 2 Patchverschluss des VSD- bzw. ASD- Anteils durchgeführt. Dabei fixiert man einen entsprechend zugeschnittenen Dacron Flicken unter den Brückensegeln. Danach wird der ASD, den Oberrand des VSD Patch greifend und durch die Brückensegel stechend, mittels Perikardpatch verschlossen. Vor Verschluss wird die Spalte der linksseitigen AV Klappe mit Einzelknopfnähten verschlossen.
Evtl. ist auch eine Rekonstruktion der rechtsseitigen AV Klappe erforderlich.
Bei kleinem VSD Anteil kann dieser auch direkt verschlossen werden. Der Verschluss der Spalte der linksseitigen AV Klappe und des Vorhofseptumdefektes erfolgt analog der 2 Patchtechnik (siehe oben). 
Bei diesem Herzfehler ist der AV Knoten nach inferior verschoben. Das His' Bündel hat seinen Verlauf am posterioren VSD Rand. Hier besteht die potentielle Gefahr einer Verletzung. Bei postoperativem AV Block, kann eine permanente Schrittmacherimplantation erforderlich werden.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Im weiteren Verlauf kann bei höhergradigen Insuffizienzen, vor allem der linksseitigen AV Klappe, eine Reintervention bei zirka 10% der Patienten erforderlich werden. Auch das Entstehen einer Subaortenstenose kann durch den für diesen Herzfehler typischen, sehr langen linksventrikulären Ausflusstrakt eine Indikation zur Reoperation darstellen. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Bei Verwendung eines Dacron Flicken zum VSD- Verschluss empfehlen wir die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen.
Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiterbestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen.

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon