Indikation

Bei Zyanose
Bei Herzfehlern, die auch durch eine im Neugeborenenalter durchgeführte Korrekturoperation nicht behoben werden können (zB. funktionell univentrikuläres Herz), oder im weiteren Verlauf eine komplexe biventrikuläre Korrektur (z.B. Senning - Rastelli, -Nikaidoh Operation) geplant ist, die im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter mit einer erhöhten Morbidität einhergehen würde.
Bei Ductus-abhängiger Pulmonalzirkulation bei hochgradiger Pulmonalstenose/-atresie bei funktionell singulärem Ventrikel

Ohne Zyanose
Zur Förderung des Wachstums des nativen pulmonalen Gefäßbettes (z.B. bei großen aortopulmonalen Kollateralen) oder nach Unifokalisation.

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Abklärung einer möglichen biventrikulären Korrektur (z.B. Fallot, PA VSD siehe dort), Anatomie des zugrunde liegenden Herzfehlers, Koronaranomalien, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, LPA Koarktation, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA), interatriales Septum.

Herzkatheter
Pulmonalarterienanatomie (besonders zentrale Pulmonalarterien), ggf. Ursprung und Verlauf MAPCA's.

Operation

Zugang: Mediane Sternotomie.
Nach Angehen an die Herzlungenmaschine wird am schlagenden Herzen die Aorta ascendens oder der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen (3,5-mm im Diameter) anastomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach BT Shunt Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunts, das heißt bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche, als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen. Die Eltern werden mit einem Pulsoximeter zum Home Monitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet, zweimal täglich eine Messung durchzuführen.
Die Therapie mit Aspirin (2 mg/kg/Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses sollte der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.
Im weiteren Verlauf ist im Alter von 3-4 Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Sollte das Gewicht von 5kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern. Im Alter von 4 - 6 Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant.

Wir empfehlen auch zweiwöchentliche Blutbildkontrollen zur Hämoglobinmessung. Bei Hb Werten unter 14 g/dl empfehlen wir eine EK Transfusion, bei Werten zwischen 14-16 g/dl Gaben von Erythropoetin (1000 IE/kg/ Woche in 3 Gaben, z.B. Mo, Mi, Fr) durchzuführen, bei Hb über 16g/dl lediglich 2- wöchentliche Kontrollen.
Wir empfehlen außerdem die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen. Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg/kgKG) unbedingt erforderlich.
Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht 12- 15 kg) erfolgen.

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon