Definition

Gefäßringe
Durch eine fehlende Auflösung der ursprünglich paarig angelegten Aortenbögen können mehrere Aortenbögen bestehen bleiben. Zwischen dem so entstandenen Ring verlaufen Luft- und Speiseröhre und können bei Größenzunahme auch komprimiert werden.  So entstehen Stridor, Dyspnoe und Dysphagie.

Typische Bsp: Doppelter Aortenbogen, re. Aortenbogen mit linken Ductus (Band)

Gefäßschlinge

Gefäßschlingen umgeben Ösophagus und Trachea nicht vollständig, komprimieren diese aber, was oben aufgeführte Symptome auslöst.
Typische Bsp: Truncus brachiocephalicus Kompressionssyndrom: Truncus entspringt sehr weit links aus dem Aortenbogen -> anteriore Kompression der Trachea.
Schlinge der linken Pulmonalarterie (LPA): LPA zieht erst weit nach rechts, um dann zwischen Ösophagus und Trachea zur linken Seite zu kreuzen.

Diagnostik

Echokardiographie: Darstellung der abnormal verlaufenden Gefäße.
MRT: Darstellung der Gefäße und Lagebeziehung zur Trachea und Ösophagus
Breischluck: Kompression des Ösophagus
Bronchoskopie: Tracheale Kompression, Malazie? Komplette Bronchialknorpelringe.
Angiographie: Besondere Fragestellungen

Indikation

Die Indikation und das Timing werden durch die auftretenden Symptome bestimmt.

Operation

Doppelter Aortenbogen
Über eine posterolaterale Thorakotomie wird die parietale Pleura eröffnet, beide Aortenbögen, die Kopfgefäße und der Ductus arteriosus mobilisiert. Der Ductus und der kleinere Aortenbogen werden ligiert und durchtrennt.

LPA Schlinge
Über eine mediane Sternotomie wird die LPA mobilisiert. Nach Angehen an die Herzlungenmaschine wird bei bestehender Tracheomalazie oder Trachealstenose mit kompletter Bronchialringen die Trachea durchtrennt, die LPA nach vorne gezogen und ggfls. nach links umgesetzt. Die Trachealstenose in Abhängigkeit von ihrer Länge reseziert (kurzstreckig) oder eine Sliding Plastik  (langstreckige Stenose) durchgeführt.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach Durchtrennen des Gefäßringes gilt der Patient als gesund. Bei Gefäßschlingen kann es im weiteren Verlauf zu Abgangsstenose der reimplantierten Pulmonalarterie kommen. Bei Resektion oder Rekonstruktion der Trachea bedürfen die meisten Patienten einer intensiven Physiotherapie zur Mobilisation des Sekrets über die tracheale Anastomose.