Indikation und Timing

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar, das Timing orientiert sich an assozierten Herzfehlern:
- Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- linksventrik. Ausflusstraktstenose (LVOTO)
- Trikuspidalklappenmorphologie (Ebstein?)
- Anatomie der Vorhofohren in Bezug zur Herzspitze (wichtig für Senning OP)
Voraussetzung für:
A) Senning (SEN) und Arterielle Switch Operation (ASO)
- LVOTO keine/mild, im Kindesalter LV Druck > 2/3 RV Druck, beim Erwachsenen LV = RV Druck
B) Senning und Rastelli (RAS)
- VSD hat Bezug zur Aorta, beide Ventrikel und Lungengefäßbett ausreichend groß, keine pulmonale Hypertension
C) Senning und Nikaidoh (NIK)
- VSD non committed, beide Ventrikel und Lungengefäßbett ausreichend groß, keine pulmonale Hypertension
Generell gilt: Die Senning Operation ab 6 Monaten ist technisch einfacher

Timing:
1) Bei nicht restriktivem pulm. Blutfluss (-> SEN-ASO):
  a) kleiner VSD, keine Herzinsuffizienz: Bei kompensierter RV  Funktion--> Abwarten bis RV Funktion schlechter wird oder bis zum Auftreten einer milden Trikuspidalklappeninsuffizienz --> PA Banding zum LV Training bis RV Druck dem LV Druck entspricht -> SEN-ASO
   b) kleiner VSD und Herzinsuffizienz: Trikuspidalklappeninsuffizienz moderat --> zunächst PA banding und SEN-ASO, wenn Patient aus dem PA Banding wächst, zyanotisch wird.
   c) Großer VSD und Herzinsuffizienz: SEN-ASO im Alter von 3 Monaten.

2) Bei Pulmonalstenose (PS)+ 'committed' VSD
   a) moderate PS und erhöhter oder balancierter Lungenfluss: warten bis 1

Jahr, bei eingeschränkter RV Funktion oder Trikuspidalklappeninsuffizienz --> SEN-RAS
   b) schwerer PS/Pulmonalatresie --> BT Shunt, bei Auswachsen im Alter von 1 Jahr --> SEN- RAS

3) Bei Pulmonalstenose (PS)+ 'noncommitted' VSD
   a) moderate PS und erhöhter oder balanzierter Lungenfluss: warten bis 1 Jahr, bei eingeschränkter RV Funktion oder Trikuspidalklappeninsuffizienz --> SEN-Nikaidoh
   b) schwere PS/Pulmonalatresie --> BT Shunt, bei Auswachsen im Alter von 1 Jahr --> SEN- Nikaidoh

Relative Kontraindikation für eine Korrektur:

Patienten >16J mit RV oder biventrikulärem Versagen,
nach klassischer Korrektur mit Trikuspidalklappeninsuffizienz
LV Dysfunktion mit Mitralinsuffizienz
Signifikante Herzrhythmusstörungen
--> eher Kandidaten für Herztransplantation

Diagnostik

Echokardiographie:
Atrialer Situs, Einmündung der System- und Lungenvenen, AV- Klappen, Straddling, Konnektion mit Ventrikeln und großen Arterien, Morphologie und Diameter der Semilunarklappen, Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und  Aortenklappe, bei Pulmonalstenose (Morphologie der Stenose), Koronaranomalien

Herzkathether:
Vor komplexer Korrektur zur Evaluierung der Hämodynamik.

Operation

Über eine mediane Sternotomie werden nach Angehen an die Herzlungenmaschine ohne die Anwendung von Kreislaufstillstand die Pulmonalarterien, die obere und untere Hohlvene präpariert. Begrenzte Entnahme von autologem Perikard ggf. für die Pulmonalarterienrekonstruktion. 
1) Senning Operation: Eröffnung des Vorhofs, Separation des Lungenvenenfachs mit Goretex Flicken, Tunnelung der Systemvenen zur Trikuspidalklappe, Eröffnung der Lungenvenen rechts und offene Anastomose mit in situ Perikard zur Herstellung der Kontinuität zur Mitralklappe.
 
2) Arterielle Switch Operation (siehe TGA)
oder Rastelli, REV bzw. Nikaidoh Operation (siehe TGA)
Ggf. VSD Verschluss (Cave Leitungsbündel verläuft anterior! in SLL)

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist kurz- und mittelfristig gut. Im natürlichen Verlauf tritt bei vielen Patienten ein AV Block auf. Bei einem geringeren Anteil kann es zu Stenosierung im Bereich der intraatrialen Tunnel kommen.
Langfristig können auch Engen im Bereich der Ausflusstrakte und eine Neoaortenklappeninsuffizienz gesehen werden.
Bei Rastelli Operation muss im Verlauf das nicht wachsende Konduit ausgetauscht werden.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Engmaschige kinderkardiologische Nachkontrollen sind bei diesem komplexen Herzfehler zur frühzeitigen Erkennung von Stenosierung erforderlich, die zu einer Fehlbelastung des Herzens führen können.
Aufgrund des Einsatzes von prothetischem Material, empfehlen wir eine Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen weiterhin fortzusetzen.