Definition

Der Herzfehler entsteht durch ein Abweichen des Infundibulumseptums nach rechts vorne. Ein Kammerscheidewanddefekt, eine überreitende Aorta, eine rechtsventrikuläre Ausflusstraktstenose und eine Hypertrophie der rechten Kammer sind die Folge.

Diagnostik

EKG
Belastungszeichen, Lagetyp, Blockbilder?

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal- Pulmonal- und  Aortenklappe, Malalignment des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen?, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über rechten Ausflusstrakt, RVOT Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen, Ursprung und Verlauf MAPCA's

Chromosomenanalyse
? DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Im DKHZ wird dabei die frühe Korrektur angestrebt. Das OP Timing orientiert sich dabei am Grad der Zyanose, die im Wesentlichen durch den Schweregrad der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion und evtl. bestehenden großen aortopulmonalen Kollateralen (MAPCA's) abhängt.
Bei wenig Obstruktion (Pink Fallot), adäquat entwickelten Pulmonalarterien (keine MAPCA's) und guten Sauerstoffsättigungswerten (SaO2>75%) wird eine Operation zwischen 3-6 Monaten geplant.
Besteht eine Zyanose bei adäquat entwickelten Pulmonalarterien (keine MAPCAs), wird die Korrektur z.B. auch neonatal durchgeführt.
Sind MAPCAs vorhanden und die natürliche Pulmonalarterie hypoplastisch, wird im neonatalen Alter, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, ein zentraler aortopulmonaler Shunt angelegt, um das Wachstum der natürlichen Pulmonalarterie zu fördern. Im zweiten Schritt wird eine Unifokalisation  mit oder ohne Korrektur (Erweiterung RVOT, VSD Patchverschluss) durchgeführt. 

Operation

Über eine mediane Sternotomie und transtrikuspidal wird der VSD mit Hilfe eines Flickens (Dacron) und mehreren Einzelknopfnähten oder fortlaufend verschlossen. 

Je nach Lage des Kammerdefektes kann auch ein Zugangsweg über die Pulmonalklappe oder den rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT) gewählt werden.
Je nach Diameter des RVOT's und der Pulmonalarterien wird nach Resektion von Muskelbündeln bei kleineren Diametern eine transanuläre Perikardpatcherweiterung des RVOT's der Pulmonalklappe bis in die linke Pulmonalarterie erforderlich. Der Ductus wird meist durchtrennt.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt sollte kein hämondynamisch relevanter Gradient nachweisbar sein. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein.
Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe bei residuellen Defekten zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon