Indikation

Die Fontan Operation ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur aufgrund der Hypoplasie eines Ventrikels oder AV Klappe unmöglich ist.

Diagnostik

Echokardiographie
Funktion und Morphologie des System-Ventrikels, AV Klappen und Semilunarklappen. Mündung der Lungen- und Systemvenen,  PFO, Pulmonalarterien und Aortenbogen

Herzkatheter
UCLA Kriterien und Einschätzung des OP- Risikos
 
 
Variable \ OP – Risiko                  Gering                Mittel                Hoch

MPAP                                               < 12                 13 – 15        >15mmHg

Transpulmonaler Gradient          < 7                     < 15           >15mmHg

PVR                                                  <2                     2-3              > 3 Wood/m²

EF                                                    EF > 45%                              EF < 45%

EDP                                                < 10                  10- 15          > 15mmHg

Evaluation:

- Pulmonalarterien: gewünscht: total lower lobe index >120±30mm²/m², transpulmonaler Gradient [TPG] (PA – LA < 15mmHg, bei EDP <15mmHg)
- Hämodynamik: Das hämodynamische Profil ist wichtig. Patienten, die bei niedrigen enddiastolischen Drucken (EDP) eine gute Sauerstoffsättigung haben, werden auch bei grenzwertig ausgebildetem Lungengefäßbett eine Fontan Zirkulation tolerieren.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird bei der extrakardialen Fontan Operation nach Angehen an die Herzlungenmaschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die untere Hohlvene incl. Lebervenen vom rechten Vorhof abgesetzt, der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und dann mittels Goretex Prothese eine Verbindung zwischen unterer Hohlvene und der Unterseite der zentralen Pulmonalarterien geschaffen. Um die Umstellung des Kreislaufs besser zu tolerieren, wird häufig zwischen der Prothese und dem Vorhof ein kleines Fenster angelegt.

Extrakardiales oder intrakardiales Konduit

Ist der Fontan Operation eine Glenn- Operation vorangegangen, kann als weiterer Schritt nur eine extrakardiale Fontan Operation (siehe dort) erfolgen. Somit gelangt alles venöse Blut aus dem Körperkreislauf unter Umgehung des Herzens direkt in die Lunge, was faktisch eine Kreislauftrennung bedeutet. Die singuläre Kammer muss jetzt nur noch den Transport des sauerstoffreichen Blutes von der Lunge in den Körperkreislauf bewerkstelligen.

Wurde zuvor eine Hemifontan Operation (siehe Operationstechnik Glenn Operation) durchgeführt, kommt als weiterer Schritt eine intrakardiale Fontan Operation in Frage. Dabei wird eine Trennwand (Goretex) in den rechten Vorhof eingebracht und die beim Hemifontan zwischen Vorhof und oberer Hohlvene belassene Trennwand entfernt. Das Blut kann so rechts der neu gezogenen Scheidewand von der unteren Hohlvene in die Lungenschlagader gelangen.

Im Hause wird das extrakardiale Konduit favorisiert. Vergleichende Studien sind derzeit zwar noch nicht eindeutig, gleichwohl sehen wir beim extrakardialen Konduit den theoretischen Vorteil, durch die Vermeidung von Nahtlinien und Narben im Vorhof die Inzidenz von Rhythmusstörungen langfristig zu reduzieren.

Empfehlungen in der Weiterbehandlung

Mit der Fontan Operation wird erreicht, dass das systemvenöse Blut ohne Umleitung über das Herz direkt in die Lunge gelangt und das Lungenvenenblut über einen gemeinsamen Vorhof und den Systemventrikel in den Körperkreislauf gepumpt wird. Beide Kreisläufe sind somit getrennt. Eine Fenestrierung vom extrakardialen Tunnel zum Vorhof erlaubt bei akuten Druckerhöhungen im pulmonalen Kreislauf über einen Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene ein ausreichendes Herzzeitvolumen. Die Sauerstoffsättigung kann unter diesen Umständen abfallen. Bei zunehmender Zyanose kann die Fenestration nach weiteren kardiologischen Kontrollen verschlossen werden.

Antikoagulation:

Warfarin (INR 1.8-2.5) für 6 Monate. Danach kann die Antikoagulation auf ASS 2-3mg/kg KG umgestellt werden. Sollten jedoch Herzrhythmusstörungen auftreten und die Funktion des Systemventrikels eingeschränkt sein, empfehlen wir die dauerhafte Antikoagulation mit Warfarin/ Marcumar.

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler und mit einem singulären Ventrikel kurz- und mittelfristig gut. Die langfristige Prognose ist derzeit noch ungewiss, da es noch keine Studien mit hinreichend großen Patientenzahlen nach der Fontan Palliation gibt.

Als mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf treten in seltenen Fällen auf:
Arrhythmie, insbesondere Sinusknotendysfunktion
Eiweißverlust Enteropathie
Low Cardiac Output, Hypoxämie,
Versagen des rechten Systemventrikels

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon