Definition

Die bidirektionale Glenn Operation (Anastomose obere Hohlvene mit rechter Pulmonalarterie) ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur durch die Hypoplasie eines Ventrikels nicht möglich ist. Sie kann Teil einer partiellen Korrektur (sogenannte anderthalb Korrektur) oder aber ein Schritt hin zur Trennung des pulmonalen und Systemkreislaufs sein (Fontan Operation siehe dort).

Indikation

3. – 6. Lebensmonat planmäßig zur frühen Volumenentlastung und  Vermeidung von möglichen Shunt- Komplikationen.

Diagnostik

Echokardiographie
RV Funktion und Funktion der Trikuspidalklappe, Aortenklappe, Gradient über dem möglicherweise rekonstruierten Aortenbogen, interatriales Septum restriktiv?, pulmonalvenöser Einstrom normal?

Herzkatheter
- Pulmonalarterien: gewünscht, total lower lobe index >120±30mm²/m², transpulmonaler Gradient [TPG] (PA – LA < 12mmHg, bei EDP <12mmHg; PVR < 4 Wood U)
- Hämodynamik: Patienten, die bei niedrigen enddiastolisch RV Drücken (EDP) eine gute O2 Sättigung (75-85%) haben, werden auch bei grenzwertigen PA – Größe - die Fontan Zirkulation gut tolerieren.
- Aortenbogen: Morphologie / Druckgradienten über Ao. Bogen --> ggf. Intervention +- Stent Implantation

Magnetresonanz Tomographie
Alternativ zur Herzkatheteruntersuchung kann bei guter Hämodynamik (gute Sauerstoffsättigung, gute Ventrikelfunktion im Echo) die Morphologie der Pulmonalarterien und des Aortenbogens durch ein MRT evaluiert werden.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird bei der bidirektionalen Glenn Operation nach Angehen an die Herzlungenmaschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die obere Hohlvene am rechten Vorhof abgetrennt. Der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und nach Mobilisation der Pulmonalarterien eine weite Anastomose zwischen oberer Hohlvene und Pulmonalarterien geschaffen. Die Glenn Operation wird am DKHZ gegenüber der Hemifontan Operation (siehe unten) favorisiert.
Bei der Hemifontan Operation wird der vorhofseitige Stumpf der oberen Hohlvene nach Inzision nicht durchtrennt und übernäht. Stattdessen wird die Kontinuität der oberen Hohlvene belassen und intraatrial eine Goretex Membran zum Verschluss der Kontinuität (RA RPA) eingenäht.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Durch die Operation werden die bisher parallel geschalteten Kreisläufe zum Teil getrennt. Das Blut der oberen Körperhälfte fließt jetzt passiv durch die Lunge, getrieben von Schwerkraft und intrathorakalem Sog beim Einatmen. Damit werden Sauerstoffsättigungen um 70 bis 85% erreicht. Im weiteren Verlauf wird die Sauerstoffsättigung im Rahmen des physiologischen Falls des Lungengefäßwiderstands noch weiter steigen. Mit zunehmendem Körpergewicht wird der prozentuale Anteil des Blutes, der über die V. cava superior transportiert wird, geringer, was mit einem Abfall der Sauerstoffsättigung verbunden ist.  
In aller Regel wird deshalb im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht ca. 12- 15 kg) eine totale cavopulmonale Konnektion (modifizierte Fontan-Operation) nötig, bei der das Blut der unteren Hohlvene direkt der Lungenarterie zugeführt wird. Mit dieser dritten und endgültigen Palliation wird eine vollständige Trennung beider Kreisläufe erreicht. Eine präoperative Herzkatheteruntersuchung soll evaluieren, ob die Voraussetzungen für die Fontan- Komplettierung gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Bei Abfall der Sauerstoffsättigung in Ruhe (unter 70%) ist eine totale cavopulmonale Konnektion (Fontan-Operation) auch vor Erreichen dieses Alters / Gewichts  möglich.  Da aber zur Umleitung des Blutes von der unteren Hohlvene zur Lungenarterie ein Gore-Tex-Interponat verwendet wird, welches kein Wachstumspotential hat, wäre das Erreichen oben genannter Zielwerte wünschenswert, um auch im Erwachsenenalter einen stenosefreien Abfluss des venösen Blutes aus der unteren Körperhälfte zu gewährleisten.

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen. Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg/kgKG) im Alter von unter 2 Jahren unbedingt erforderlich.