Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)- Norwood Operation

Definition

Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) sind einzelne oder auch mehrere Strukturen des linken Herzens zu klein ausgebildet. Die Folge ist, dass diese Kammer nicht oder nur teilweise zur Versorgung des Systemkreislaufes beitragen kann.
Typischerweise findet sich eine
- hochgradige Aortenstenose (AS), -atresie (AA) und / oder Mitralklappenstenose (MS), -atresie (MA)
- Hypoplasie oder Aplasie des linken Ventrikels
- Hypoplasie der Aorta ascendens und des Aortenbogens
- Intaktes Ventrikelseptum (IVS)
Heute wird der Begriff HLHS für extreme Formen der Linkshypoplasie angewandt, die eine RV abhängige Systemzirkulation zur Folge haben. Es gibt aber auch Herzfehler, wie z.B. unbalancierte AVSD’s, DORV mit LV Hypoplasie, Trikuspidalatresie mit Transpositionsstellung der großen Arterien und funktionell univentrikuläre Ventrikel mit Aorten- oder Bogenhypoplasie, die nicht als HLHS definiert werden. Die Norwood Operation stellt dennoch die einzig sinnvolle Therapieoption für diese komplexen Herzfehler dar.

Indikation und Timing

Norwood Operation:
Der Herzfehler mit Ductus-abhängiger Systemzirkulation stellt die Indikation zur Operation dar. 
Idealerweise sollte unmittelbar nach Entbindung das Neugeborene durch einen Neonatologen versorgt und die Diagnose durch einen Kinderkardiologen echokardiographisch gesichert werden. Nach intravenöser Gabe von Prostaglandinen (5-10ng/kg/min) sollte zeitnah die Verlegung zur operativen Versorgung erfolgen (DKHZ Notfall 02241- 249621).  

Timing: In den ersten Lebenswochen, wenn das Neugeborene kreislaufstabil ist.


Hybrid Operation (Bilaterales Banding und Ductus Stent):
- Kreislauf präoperativ nicht durch medikamentöse Maßnahmen stabilisierbar
- Frühgeborenes mit Gewicht unter 2000g
- frische Hirnblutung 

Timing: Zwischen dem 3.und 10.Lebenstag, dringlich bei Herzinsuffizienz, notfallmäßig bei intaktem Vorhofseptum, bei Kontraindikationen für eine Norwood Operation.

Diagnostik

Pränatale Diagnostik
Im DKHZ werden in Zusammenarbeit mit Dr. Stressig (www.praenatal.de) eine pränatale Echokardiographie und Beratungsgespräche durchgeführt. Anmeldung über Sekretariat der Kinderkardiologie (Frau Hager, Frau Schmitz-Kochs: Tel. 02241- 249651).
Bei pränatal bekannten, schwerwiegenden zusätzlichen Fehlbildungen (intaktes atriales Septum, Lungenvenenfehlmündung etc.) wird eine Schnittentbindung im DKHZ geplant. Diese wird von Herrn Dr. Stressig organisiert und in Kooperation mit erfahrenen Geburtshelfern aus den umliegenden Geburtskliniken durchgeführt. Somit besteht die Möglichkeit einer Intervention/ Operation direkt nach Entbindung (EXIT Operation) oder einer kardiopulmonalen Unterstützung (ECMO).

Echokardiographie
Zur Darstellung der typische Anatomie : AA/MA, AA/MS, AS/MA bei intaktem Ventrikelseptum kein antegrader Fluss in der Aorta ascendens
- Endokardfibroelastose
- Verhältnis linker/rechter Ventrikel (lange Achse),
- Diameter des Aortenannulus und des linksventrikulären Ausflusstrakts 
- Mitralannulus (parasternal lange Achse)

Weitere Diagnostik
Röntgen Thorax, ggf. Röngten Abdomen, Schädel- Abdomensonographie, Herzkatheter nur bei unklarer Anatomie (Va. Lungenvenenfehlmündung).

Operation

Norwood Operation
Bei der Norwood - Operation wird der Pulmonalarterienstamm mit dem zuvor erweiterten Aortenbogen verbunden, damit wird der rechte Ventrikel zum Systemventrikel. Für die Lungendurchblutung wird ein Goretex Röhrchen (Shunt) von der rechten Armarterie zur rechten Pulmonalarterie (modifizierter Blalock - Taussig Shunt) angelegt.  Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann. 

Besonderheiten am DKHZ:
- Norwood Operation ohne Kreislaufstillstand mit selektiver Kopfperfusion
- Verwendung eines BT Shunts
- Postoperatives Monitoring des Blutflusses zur Lunge und zum Körper (Qp/Qs, SvO2)

Hybrid- Operation

Bei Kontraindikationen der Norwood - Operation stellt die Hybrid Operation eine Alternative dar. Dabei wird um die rechte und linke Pulmonalarterie ein Goretex Bändchen angelegt und danach mithilfe eines Stents der Ductus arteriosus offen gehalten. Die eigentliche Rekonstruktion folgt zusammen mit der Glenn Operation im Alter von zirka 4 - 7 Monaten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach Norwood Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunts, das heißt bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen. Die Eltern wurden mit einem Pulsoximeter zum Home Monitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet, zweimal täglich eine Messung durchzuführen.
Die Therapie mit Aspirin, 2 mg/kg/Tag zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses und Carvedilol, 0,5 -1,2 mg/kg/Tag sollte bei Herzinsuffizienzzeichen der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.
Im weiteren Verlauf ist im Alter von 3-4 Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Im Alter von 4 - 6 Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant. Sollte das Gewicht von 5kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern.
Wir empfehlen auch zweiwöchentliche Blutbildkontrollen zur Hämoglobinmessung. Bei Hb Werten unter 14 g/dl empfehlen wir eine EK Transfusion, bei Werten zwischen 14-16 g/dl Gaben von Erythropoetin (1000 IE/kg/ Woche in 3 Gaben, z.B. Mo, Mi, Fr) durchzuführen, bei Hb über 16g/dl lediglich 2- wöchentliche Kontrollen.
Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von 2- 3 Jahren (Körpergewicht 12- 15 kg) erfolgen.
Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen.
Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis®) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg/kgKG) bis zum Erreichen des 2. Lebensjahres unbedingt erforderlich.