Mitralstenose Mitralinsuffizienz

Definition

Mitralstenose
Enge oberhalb,unterhalb oder auf Höhe des Klappenrings. Die Mitralklappe besteht aus anteriorem und posteriorem Segel, die von der anterolateralen bis posteromedialen Kommissur in A1,A2,A3 bzw. P1,P2,P3 eingeteilt werden.

Mitruka Klassifikation (2000)
Supravalvuläre Stenose (Typ I):
Supramitraler Ring (Vorhofohr oberhalb!)
Valvuläre Stenose (Typ II):
Typ IIA: annuläre Hypoplasie
Typ IIB: Segeldefekte - Cleft, Mittvalvulärer Ring, Double Orifice Klappe
Subvalvuläre Stenose (Typ III):
Typ IIIA: abnormale Chordae
Typ IIIB: abnormale Papillarmuskeln: Parachute Klappe (Fallschirm, Chordae- Zwischenräume obliteriert, Chordae verkürzt oder nicht vorhanden), Hammock Klappe (Hängematte, alle Chordae ziehen zu einzelnem posterioren Papillarmuskel)
Typ IV: Gemischte Stenose

Mitralinsuffizienz
Undichtigkeit der Mitralklappe unterschiedlicher Genese.
Carpentier Klassifikation:
Typ I: Mangelnde Koaptation: Annulusdilatation, Cleft, Defekt in MK
Typ II: Segel prolabiert: Chordae elongiert oder rupturiert.
Typ III: Segel restriktiv: Folge ist Insuffizienz oder Stenose

Indikation

Stenose
Säuglinge/Kinder: Orientiert sich an Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, Gedeihstörung, sek. Rechtsherzbelastung
Echokardiographisch: erhöhte Gradienten über Mitralklappe, Vergrößerung linkes Atrium, sek. RV Belastung, Trikuspidalinsuffizienz -> erhöhte RV Drücke.
Jugendliche/ Erwachsene: Mitralöffnungsfläche <1cm², Orthopnoe, Vorhofflimmern, Embolie, NYHA 3-4

Mitralinsuffizienz
Säugling/Kinder: Orientiert sich an Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, Trinkschwäche, Gedeihstörung, sek. Rechtsherzbelastung
Echokardiographisch: hochgradige Mitralklappeninsuffizienz, breiter Jet bis in Pulmonalvenen, Vergrößerung linkes Atrium, sek. RV Belastung, Trikuspidalinsuffizienz -> erhöhte RV Drucke.
Jugendliche/ Erwachsene: Echodiameter: ESD >50mm (Norm 40mm),
ESV >90ml/m² (Norm 30ml/m²) -> keine Normalisierung der LV Funktion nach Korrektur.

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation der Ebene, Morphologie der Stenose/ Insuffizienzjets, Morphologie der Mitralklappe und deren Halteapparates. LA Größe, LV/RV Funktion, Trikuspidalinsuffizienz, RV Druck 

Magnetresonsanz Tomographie
Volumetrie (LVESV)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und kardioplegisch stillgestelltem Herzen der linke Vorhof (direkt oder durch das interatriale Septum) eröffnet und die Mitralklappe dargestellt.
Rekonstruktion:
Bei Stenose: Kommissurotomie, Ausdünnen der Segel, Spaltung der Papillarmuskeln
Bei Insuffizienz: Annulo-/ Kommissuroplastik, Patchaugmentation der Segel, Homograft Implantation (Acar et al. Erwachsene 85% Freiheit von ReOP nach 5J, bei Kindern Freiheit von ReOP nach 5J 0%)
Ross II Operation (Kabbani et al.) Pulmonales Autograft wird in Dacron Prothese genäht und dann in MK Annulus genäht. Nachteil: Kein Wachstumpotential -> nur bei Erwachsenen

Mitralklappenersatz:
Mechanische Prothese minimal 16mm im Diameter, biologische Prothese minimal 25mm.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Mitralklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.