Indikation und Timinig

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Intervention /Operation dar. Das Timing ist unter anderem bestimmt durch den Entwicklungsgrad:
- des nativen Pulmonalarterienbettes
- der Größe des rechten Ventrikels (Inlet, muskulär, Outlet Komponenten?, Trikuspidalklappenannulus)
- Vorhandensein von rechtsventrikulär abhängiger Myokardperfusion mit proximalen Koronarstenosen (Sinusoiden)

Katheterintervention
Bei membranöser Pulmonalklappenstenose kann bei ausreichender Anlage eines RV Ausflusstraktes und eines Pulmonalarterienhauptstammes eine Hochfrequenzperforation der Pulmonalklappe durchgeführt werden. Meist ist für eine adäquate Oxygenierung auch eine Ductusstent- Implantation erforderlich. 

Operation
Bei Ductusabhängiger Lungenzirkulation: OP meist im Neugeborenenalter:
- bestehen balancierte Ventrikel ohne Koronarsinusoide mit RV-abhängiger Koronarversorgung, ist prinzipiell eine biventrikuläre Korrektur (transanulärer Patch)
- bei mäßiggradiger Hypoplasie des rechten Ventrikels eine anderthalb Korrektur im Alter von 4-6 Monaten möglich. Ein systempulmonaler Shunt gewährt die adäquate Oxygenierung bis zur Durchführung einer Glenn Operation samt Eröffnung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. 
- Im Gegensatz dazu wird bei Sinusoiden mit vorwiegend RV-abhängiger Koronarversorgung und proximalen Koronararterienstenosen oder funktionell singulärem Ventrikel die univentrikuläre Palliation (Fontan Prinzip) favorisiert. Dazu wird primär ein BT Shunt angelegt und der Ductus verschlossen. Es folgen dann eine Glenn Operation im Alter von 4-6 Monaten und eine Fontan Operation im Alter von 2- 3 Jahren.

Diagnostik

Echokardiographie
Transthorakal: Beurteilung des rechten Ventrikel (RV): Trikuspidalannulus, RV Teile: inlet, muskulär, outlet. RVOT Diameter, Pulmonalklappendiameter, Diameter Pulmonalisstamm, rechte und linke Pulmonalarterie, rechter Aortenbogen, Koronaranomalien, proximale Koronarstenosen, Sinusoide (systol.-diastol. Flussumkehr in den Koronarien)

Herzkatheter
Zwingend erforderlich: RV abhängige Koronarzirkulation, proximale Koronarstenosen, Koronaranomalien, RV Cavum, weitere besondere Fragestellungen.

Chromosomenanalyse
? DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Operation 

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine unter Belassung einer ausreichenden Herzfüllung zur Sicherstellung eines pulsatilen Blutflusses wird bei:
- biventrikulärer Rekonstruktion der Ausflusstrakt des rechten Ventrikels (RVOT) eröffnet und ein autologer fixierter Perikardpatch zur Erweiterung des RVOT und des Pulmonalhauptstammes eingenäht.
- Muskelbündel im rechtsventrikulären Ausflusstrakt werden entfernt ('RV overhawl').
- Bei Sinusoiden, die Verbindungen zu Koronarien haben und diese keine proximalen (am Abgang aus der Aorta) Stenosen besitzen, werden die Kollateralen bei ihrem Eintritt in den RV umstochen und so unterbunden.
- Bei funktionell singulärem Ventrikel oder RV abhängiger Koronarversorgung (proximale Koronarstenosen) wird ein systempulmonaler Shunt eingesetzt. Dabei wird die Aorta oder der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen anastomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf 

Die Prognose des Kindes ist bei biventrikulärer Korrektur kurz- und mittelfristig gut.

Im weiteren Verlauf wird meist im Laufe der ersten 5 Jahre bei Verwendung eines Klappen tragenden Konduits eine Austausch Operation durch das Auswachsen des Patienten erforderlich. Bei Direktanastomose des Pulmonalishauptstammes wird die Indikation zur Reoperation geleitet von der Größe des rechten Ventrikels und dem evtl. Entstehen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Ist eine Korrektur nicht möglich, entsprechen die Prognose und mögliche Langzeitkomplikationen denen von Patienten mit Fontanzirkulation. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Sollte ein Goretex Shunt als RV PA oder systempulmonaler Shunt gewählt worden sein, sollte die Therapie mit Aspirin (2 mg/kg/Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses  der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden. Im weiteren Verlauf sollte im Alter von 4- 6 Monaten in einer Herzkatheteruntersuchung evaluiert werden, ob die Voraussetzungen für eine Korrektur mit Implantation eines Klappen- tragenden RV- PA Konduits möglich sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des Ventrikels).

Wir empfehlen in jedem Fall die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon