Definition

Der Herzfehler stellt eine Extremform der Fallotschen Tetralogie dar. Die Pulmonalklappe ist verschlossen. Der native Pulmonalarterienbaum kann normal, hypoplastisch oder auch überhaupt nicht angelegt sein. Die Versorgung erfolgt dann über dilatierte Bronchialarterien (majore aortopulmonale Kollateralen = MAPCAs).

Diagnostik

EKG
Belastungszeichen, Lagetyp, Blockbilder?

Echokardiographie
Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und Aortenklappe, Malalignment  des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über RVOT, RVOT Diameter, Pulmonalklappenfunktion, -diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA)

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen, Ursprung und Verlauf MAPCA's

Chromosomenanalyse
? DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Das OP Timing zur Korrektur liegt bei Ductusabhängiger Lungenzirkulation, gut ausgebildeten Ventrikeln und Lungengefäßbett im Neugeborenenalter.
Im Gegensatz dazu wird bei funktionell singulärem Ventrikel ein BT Shunt angelegt und der Ductus verschlossen. Es folgen dann eine Glenn Operation im Alter von 4-6 Monaten und eine Fontan Operation im Alter von 2- 3 Jahren.
Sind MAPCAs präsent und ist die native Pulmonalarterie hypoplastisch wird, im neonatalen Alter, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, ein zentraler aortopulmonaler Shunt angelegt, um das Wachstum der natürlichen Pulmonalarterie zu fördern. Im zweiten Schritt wird eine Unifokalisation im Alter von 6 Monaten mit oder ohne Korrektur (Erweiterung RVOT, VSD Patchverschluss) durchgeführt. 

Operation

Über eine mediane Sternotomie und transtrikuspidal können die meisten VSDs mit Hilfe eines Flickens verschlossen werden. 
Bei Pulmonalklappenatresie, wird der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt (RVOT) eröffnet. Je nach Lage des Kammerdefektes kann dieser auch hierüber verschlossen werden.

Besteht ein Pulmonalishauptstamm wird dieser direkt mit dem eröffneten RVOT verbunden und ventral mit einem Flicken erweitert. Diese Rekonstruktion enthält keine Klappe. Beim Fehlen eines Pulmonalisstamms kommt die Implantation eines Klappen tragenden Konduits zur Überbrückung der Distanz vom RV zur Pulmonalarterie in Frage.  

Bei einer systempulmonalen Shunt Operation wird der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen anatomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen und der Ductus arteriosus ligiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei biventrikulärer Korrektur kurz- und mittelfristig gut.

Im weiteren Verlauf wird im Laufe der ersten 5 Jahre bei Verwendung eine Homografts eine Konduitaustausch Operation durch das Auswachsen des Patienten erforderlich.

Bei Direktanastomosierung des Pulmonalishauptstammes wird die Indikation zur Reoperation geleitet von der Größe des rechten Ventrikels und dem evtl. Entstehen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Ein inadäquat ausgebildetes pulmonales Stromgebiet erfordert meist im Verlauf weitere Interventionen im hilumnahen Stromgebiet. Entwickelt sich das Gefäßbett im Verlauf und entstehen Zeichen der Volumenbelastung, wird der sekundäre VSD Verschluss geplant.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Bei biventrikulärer Korrektur muss die Funktion des RV-PA Konduits kontrolliert werden. Bei den meisten Patienten muss das Konduit, wenn es im Neugeborenenalter implantiert wurde, meist innerhalb der ersten fünf Jahre ausgetauscht werden.
Nach Unifokalisation und RV PA Konduit Implantation ohne VSD Verschluss, wird das adäquate Wachstum der Pulmonalarterien und ein vorwiegender links- rechts Shunt auf Ventrikelebene Indikation für einen VSD Verschluss sein.

Beim Auftreten eines dauerhaften Abfalls der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 % auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme <50g/Woche als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung erfolgen.

Sollte eine Goretex Shunt als RV PA Shunt gewählt worden sein, sollte die Therapie mit Aspirin (2 mg/kg/Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses und Carvedilol (0,5 -1 mg/kg/Tag) zur Herzinsuffizienz-Therapie sollte bei Zeichen einer Herzinsuffizienz der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.

Im weiteren Verlauf sollte im Alter von 4- 6 Monaten in einer Herzkatheteruntersuchung evaluiert werden, ob die Voraussetzungen für eine Korrektur, dh. vollständige Trennung der Kreisläufe durch VSD Patchverschluss und Implantation eines Klappen- tragenden RV- PA Konduits möglich sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des Ventrikels).

Wir empfehlen in jedem Fall die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen  fortzusetzen.

Hier erhalten Sie weitere Informationen aus dem Herzfehler Lexikon