Pulmonalstenose

Definition

Besteht im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes eine Enge oder Klappenundichtigkeit der Pulmonalklappe, kann dies zur Druck- oder Volumenbelastung des rechten Ventrikels führen.

Indikation 

Der zur Erhaltung der Funktion des rechten Ventrikels und Vermeidung von Komplikation im Langzeitverlauf, mit Herzrhythmusstörungen oder Dilatation, sollte die Indikation zur Intervention/ Operation bei erkennbaren Belastungszeichen zeitnah gestellt werden. 
Als Grundlage der Indikationstellung werden heute weniger Symptome der RV Belastung (Abnahme der Belastbarkeit, Lebervergrößerung, Ergüsse und Auftreten von Herzrhythmusstörungen) als vielmehr das Überschreiten festgelegter Grenzwerte diagnostischer Hilfsmittel verwandt. 

Diagnostik

EKG
Belastungszeichen, QRS>180ms, Blockbilder?, anhaltende VT's

Echokardiographie

Pulmonalstenose
Lokalisation Stenose: valvulär, subvalvulär, supravalvulär. Mittlerer Gradient > 50mmHg. RV Druck abschätzbar über vorhandene Trikuspidalklappeninsuffizienz > 2/3 Systemdruck, rechter Aortenbogen?, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über rechten Ausflusstrakt, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie.

Magnetresonanztomographie

Pulmonalinsuffizienz
Therrien Kriterien: Pulmonalinsuffizienz>25% + RVEDV>160ml/m², oder RVESV>70ml/m², RVEF<45%, oder RV Aneurysma

Ziel des Grenzwerts: Erreichen eines postoperativen RVEDV < 100ml/m²
RVESV: rechtsventrikulär endsystolisches Volumen
RVEDV: rechtsventrikulär enddiastolisches Volumen
RVEF: rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion

Herzkatheter

Besondere Fragestellungen: Interventionen im Bereich der rechten/ linken Pulmonalarterie, Implantation eines RV-PA Konduits bei gegebener Indikationsstellung.

Intervention

Perkutane Implantation eines Klappen tragenden Konduits nach Dilatation und Stenting des RVOTs: Gewichtsuntergrenzen (derzeit 20kg), RVOT Diameter < 22mm erforderlich zur Fixierung des Grafts im RVOT mittels Stent. Cave: Räumliche Nähe des Hauptstammes der linken Koronararterie

Operation

Über eine mediane Resternotomie werden der RVOT und rechte und linke Pulmonalarterie freigelegt, nach Angehen an die HLM werden am schlagenden Herzen das RV PA Konduit entfernt und ein neues implantiert. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler  kurz- und mittelfristig gut.
Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen  fortzusetzen.