Definition

Beim Truncus arteriosus entspringt nur ein Gefäß aus den Kammern, meist überreitet der Truncus einer Kammerscheidewanddefekt. Abhängig vom Abgang der Pulmonalarterien unterteilt man verschiedene Typen.

Typen

Typ 1 -2 (häufigster Typ): Der Stamm der Pulmonalarterie entspringt als singuläres Gefäß oder als getrennte Pulmonalarterien separat aus der Aorta ascendens.
Typ 3:  Nur eine Pulmonalarterie entspringt aus der Aorta ascendens, die andere aus Bogen, Ao. desc. oder aus dem RV (früher auch Hemitruncus genannt)
Typ 4: Truncus mit Aortenisthmusstenose oder unterbrochenem Aortenbogen.

Diagnostik

Chromosomenanalyse DiGeorge Syndrom?

Echokardiographie
Anatomie Truncus, Lokalisation VSD, Lagebeziehung Truncusklappe, zusätzliche VSD's apikal, muskulär. Truncusklappe: Taschenklappenanzahl und Morphologie, Morphologie des Aortenbogens, Koronaranomalien?

Herzkatheter
Bei besonderen Fragestellungen.

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation für die Korrektur Operation dar.
Nach Abfall des pulmonal vaskulären Widerstands treten klinische Symptome (Herzinsuffizienz bei pulmonaler Überzirkulation) meist schon in den ersten Lebenswochen auf. Die Korrektur wird daher schon in der 2. -4. Lebenswoche geplant.

Operation

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herzlungenmaschine wird ohne Kreislaufstillstand die rechte und linke Pulmonalarterie unterbunden und das Herz kardioplegisch stillgestellt. Nach Eröffnung der Aorta asc. wird die Pulmonalarterie(n) aus der Rückwand der Aorta herausgeschnitten und der so entstandene Defekt mit autologem Perikardpatch augmentiert. Über den eröffneten rechtsventrikulären Ausflusstrakt kann der Kammerscheidewanddefekt verschlossen werden. Zuletzt wird am schlagenden Herzen die Verbindung zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien direkt oder mittels Klappen tragendem Konduit geschaffen.  

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Im weiteren Verlauf ist jedoch meist schon innerhalb der ersten 5 Jahre ein RV PA Konduit Tausch erforderlich. In Abhängigkeit von der Morphologie der Truncusklappe können hier Stenosierungen oder Insuffizienzen auftreten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Prognostisch stehen dem Patienten weitere Operationen zur Anpassung der rechtsventrikulären Ausflussbahnweite bevor, da das eingesetzte Homograft nicht wächst. Durch Degeneration und Verkalkung kann eine höhergradige Stenose oder Insuffizienz hervorgerufen werden, die eine Konduitaustauschoperation erforderlich macht. Diese Operation istheute in der Regel mit einem sehr niedrigen Risiko behaftet. Deshalb ist die Prognose insgesamt als gut zu bezeichnen. Auch die Funktion der Truncusklappe muss weiterhin kinderkardiologisch untersucht werden. Eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist weiterhin erforderlich.