Definition, Typen und Diagnostik

Definition

Bei diesem Herzfehler ist der Aortenbogen unterbrochen.  Abhängig von der Lokalisation der Unterbrechung unterteilt man in

Typen

Typ A: Unterbrechung im Bereich des Aortenisthmus
Typ B (häufigster Typ): Unterbrechung zw. A. subclavia und A. carotis sin.
Typ C: Unterbrechung zw. A. carotis sin. und Truncus brachiocephalicus
Typisch assoziierte Herzfehler: VSD (80%), bikuspide Aortenklappe (40%), Subaortenstenose (30%).

Diagnostik

Chromosomenanalyse: DiGeorge Syndrom?

Echokardiographie

Lokalisation der Unterbrechung, VSD, LV Ausflusstrakt, Aortenklappenmorphologie. Zusätzliche VSD's apikal, muskulär, Thymus vorhanden?

Herzkatheter

Bei besonderen Fragestellungen.

Indikation

Nach Ductusverschluss ist die untere Körperhälfte nicht mehr adäquat durchblutet. Tachypnoe und Azidose sind die Folge. Die primäre Behandlung besteht aus der Wahrung des Ductusflusses mittels Prostaglandinen und der Rekompensation. Die Operation erfolgt in der 1.-2. Lebenswoche.

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine über Kanülierung des Truncus brachiocephalicus und des Ductus arteriosus und nach Kühlen des Patienten, das Herz kardioplegisch stillgestellt und der Ventrikelseptumdefekt transtrikuspidal verschlossen. Unter Fortführen der zerebralen Perfusion werden die Kopfgefäße unterbunden und der Aortenbogen End zu End verbunden und ventral mit einem Flicken (Homograft oder Perikard) augmentiert.

Bei hochgradiger LV Ausflußtraktstenose oder LVOT Hyppoplasie können in Abhängigkeit des Diameters der Aorta ascendens und des Ausmaßes der LV Hypoplasie mehrere Operationsmethoden gewählt werden.

1.) Aorta ascendens und LV normal -> LVOTO Resektion oder Ross Konno Operation

2.) Aorta ascendens hypoplastisch/ LV normal -> Yasui Operation: Dabei wird Aorta asc. und Pulmonalarterie wie bei Norwood Operation Seit-zu-Seit anastomosiert und mit einem Homograft bis zum Aortenbogen erweitert. Das Blut des linken Ventrikels erreicht dann über den VSD und rechtsventrikulären Tunnel über die Pulmonalarterie (dann Neoaorta) die erweiterte Aorta ascendens. Die RV PA Kontinuität wird über ein Homograft hergestellt.

3.) Aorta ascendens und LV hypoplastisch: -> Norwood Operation.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Als Komplikation werden in der Literatur Stenosen im Bereich des Aortenbogens und im Bereich des linksventrikulären Ausflußtraktes beschrieben. In seltenen Fällen kann eine Kompression des linken Hauptbronchus auftreten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Echokardiographische Verlaufskontrollen des linksventrikulären Ausflusstraktes müssen evaluieren, ob zu einem späteren Zeitpunkt eine residuelle Ausflußtraktobstruktion eine transaortale Resektion erforderlich macht. Insgesamt wird eine biventrikuläre Rekonstruktion im Vergleich zu einer univentrikulären Rekonstruktion (Norwood-Operation) als prognostisch günstiger bewertet. Kinderkardiologischen Nachkontrollen und die konsequente Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen sind meist längerfristig erforderlich.